川崎病多媒体讲义.ppt

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1、川崎病的冠状动脉损害及治疗 潜江市中心医院 何智慧概 述川崎病(kawasaki disease KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征( MCLS)1967年由日本的川崎富作提出1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变死亡率:1.52%心脏后遗症:13%其中男:15%、女:10%巨大瘤占1%,其中男:1.6%,女:0.3%(五十岚95年报告)流行病学研究日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查,已进行了14次,报道患者总数为140873人,分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行。19911992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例,发病季节以冬夏为主,发病高峰年

2、龄为6个月11个月,病死率0.08%。中国于19831992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查,发现病例3991例,发病季节以春夏为主,发病高峰年龄4岁内占80%,病死率0.25%。香港于1989年1994年共检出90例,发病率为25.4/10万,以秋季多见。台湾报道以5岁以下儿童多见,发病率为20/10万,儿童冠状动脉受累者达23%,病死率0.2%0.4%。病因及发病机理原因不详,与以下因素有关;1. 病毒感染 EB、HHV-62. 细菌毒素所致 溶血性链球菌、耶尔森假结核 菌、大肠杆菌3. 免疫异常 T、B细胞活动异常 细胞因子释放病理变化分为以下四 : (12 ) (24 ) (47 ) (7 4年)(12 )微细血管炎,全身性小动脉、静脉炎,中、大型动脉急性内膜炎,动脉外膜亦可出现中性粒细胞、单核细胞的浸润,内膜为轻度的炎症浸润,在病程第1012天时中膜也出现炎症细胞浸润,浮肿、细胞变性、内弹性板断裂、血管扩张。 极期(24周)血管全层均可见广泛炎症,外膜、中膜、内膜可见细胞浸润伴有纤维性肥厚,动脉瘤形成,瘤内有血栓形成,引起栓塞和血管腔的狭窄。 ( )中型动脉内有肉芽增生、血管内膜增厚,小动脉炎症消退。( 年)中型动脉瘢痕形成、内膜肥厚、狭窄、钙化及血管再通;心内膜及心肌纤维化。

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