1、心肌病原发性心肌病是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关继发性心肌病 若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)1980年WHO分型：原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病1995年世界卫生组织在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型心肌病的特征比较 扩张型 肥厚
2、型 限制型 LVEF 45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大 SV 正常/ 正常/ 容量/重量 顺应性 正常/ 其他 轻/ 性 MR/TR 或 MR 心 炎继发性心肌病继发性心肌病性代谢性全身性、系统性性、家 性过 性、 性扩张型心肌病发病年龄为2050岁，男多于女（2.5 1 扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局， 以心腔高度扩张和明显的心搏能力降低（ 血性心力衰竭）为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体，患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。病因尚不清楚（病 病 高发病 为510/10 扩张型心肌病病理肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大）。重量比正常增加2550（心重400750g ），由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组 增生 。 壁 化后可 心内膜纤维化。由于左 右心室扩张， 扩大，可 尖 尖 不 ， 、冠状动脉 无改变
