1、 关于ALD序 基本定义：以肝脏为相对特异性器官的免疫病理损伤的一类自身免疫性疾病。 亦谓之是机体的自身免疫系统攻击自身肝组织造成以肝脏病理损害和肝功能异常为主要临床表现的自身免疫性疾病。(Autoimmune liver disease, )关于ALD序 基本分型：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，及自身免疫性肝病重叠综合征。 发病情况：既往认为少见，随着对此类疾病认识的加深，发现临床中并不少见。 病因病机：尚未完全阐明。亦缺乏特异性表现。 免疫学检查：对自身免疫性疾病的诊断具有重要意义。最具诊断意义的是抗线粒体抗体。 治疗及预后：目前仍无治愈性药物，仍是导致肝 的重要
2、病因, 肝 的4%5%。 自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease, ALD) 抗 抗体 Anti nuclear Antibodies，ANA) 抗 抗体 Smoot Muscle Autoantibody，SMA 抗肝 粒体抗体 Liver/kidney Microsomal Au， 抗LKM-1 抗 性肝 抗原抗体 Anti-solubl Liver Antigen Antibody， SLA 抗线粒体抗体 Mitochondri Autoantibodies，AMA 抗中性粒 抗体 Perinuclear Staining Antineu Antibodies，
3、pANCA)自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis, AIH) 不 的 ： 1950 ： 性肝炎。 1955 ： 性的性性肝炎。 1956 ：currency1 “的性肝炎。 1959 ：肝炎。 1960 ： 性肝炎。 1994 ：fi化病fl 为自身免疫性肝炎。 1999 ：组对AIH诊断 一”。 病学情况： 发于“性, “之为1：4，有1030 及5059 发病 。 以30 以前为主， 本以5059见。 发病成性， 6 13 以 性肝炎 病 6 13 以性肝炎 病 1338 无明 。 AIH特 ：是一 肝脏的炎 性疾病。临床表现无特异性，主要为 ，乏 ， 具有肝病和( )
4、 特异的体 性临床表现 fl 表现为以 和 为主的性肝炎。 40%的 以 性肝炎 病,有以发性肝 为主要表现 。本病 有 自身免疫性疾病的表现(关炎和关病),因此 之为 性肝炎 。 检 一 器官特异和肝特异的自身抗体， 有 免疫 (IgG) 。肝组织学特征：为 性肝炎(前 )。 AIH分型： 自身抗体的 类。 型：表现为ANA和SMA性。型：LKM-1抗体性。LC-1 常见于此型。型：标志性抗体为SLA/LP 特异度达100 。观察发现： 型临床见。 型、型有 表现 肝抗体性。 AIH诊断：有一定难度,因为部分 常以类风湿性关炎，口眼舍格伦综合征，甲 腺炎，系统性红斑 表现为首发 ，易导致漏诊误诊。诊断为病毒性肝炎的 不乏其人 特别是 性 病 ，更易误诊。
