1、郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH1868年，Paul Langerhans 最早发现了上皮树突状细胞（epidermal dendriticcells ），现在以他的名字命名为Langerhans Cell （郎格罕细胞）。由于对这类细胞已有了深入的认识并对它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞增生症X ( histiocytosis X) ”。I 级LANGERHANS 细胞II 级非 LANGERHANS单个核细胞 原发性：家族性或散
2、发性嗜血细胞综合症(FEL) 继发性：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症 (IAHS / VAHS) III 级与组织细胞相关的恶性疾病 急性单核细胞白血病 树突状组织细胞肉瘤单核细胞相关性组织细胞肉瘤 恶组组织细胞疾病及分类 LCH 单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller-Christian 病) 进行性LCH(Letterer-Siwe 病)床表 分型临 现与（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致
3、。3.皮疹 ：（见 ）. . 症状6. 他 （ ） 病（ and chuller Christian disease C） 1.发病年龄：多见于2 岁， 岁 。起病 ， 组织器官 可。 2. ：内最早最见：currency1 ，可见“currency1，fifl ，fi ” 突 。 3.突 ： 由于 现为 多为。 . ： 组织 致，个 可见 。 . 它 有 的 疹， 状 病可 致发 。（ ） 细胞 （eosinophilic granuloma o ome ） 1.发病年龄：于年龄组，多于 岁发病。 2. ： 型的 现为发病 ， 最见， 他有“ 可现 症状。 3. 他： 多发病 有发热厌食重 轻 偶有肺细胞 。
