1、鼻腔恶性黑色素瘤 来源 鼻腔恶性 黑色素瘤 是一种极少见的恶性 肿瘤 疾病，该病指的是原发于鼻腔来源于色素细胞的 恶性肿瘤 。 人类黑色素细胞起源于神经嵴，分布于全身各处，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织均可发生原发性恶性黑色素瘤，但最常发生于皮肤，发生于黏膜者相当少见，而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的 0.5% 2%。 特点 鼻腔 恶性黑色素瘤 恶性程度高，早期诊断困难，治疗 难以彻底，预后差，为临床难治疾病之一。 症状 常见临床症状为单侧鼻塞、涕中带血丝、头痛、嗅觉下降、肿瘤侵入筛窦、眼眶及鼻咽部则出现相应症状，如眼球突出、移位、
2、复视、视力下降、患侧耳鸣、听力下降、耳堵塞感；侵入上颌窦可出现面颊部隆起；侵入颅内可有剧烈头痛。 体征 瘤多发生于鼻腔外侧壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等）和鼻中隔，少数在鼻窦，外鼻者罕见。肿瘤外观呈黑色、紫褐色或淡红色，如结节状、菜花状或息肉样，具有弹性，触之易出血。 表面常有溃疡和坏死组织。 误诊的主要原因 1、早期症状表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状； 2、瘤细胞形态和结构变异大； 3、黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少； 4、临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态特点认识不足。 鉴别诊断 未分化癌、肉瘤、鼻息肉、 血管瘤 等 临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略，又不能因肿瘤
3、不显黑色而放松警惕，遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别，色素较少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均须加强对本病的认识，提高诊断、鉴别能力，必要时行免疫组化。 治疗 主要适用于鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤 I 期、 期病人，以手术切除为主，手术切除范围应包括部分正常组织在内的根治性切除，必要时跨越解剖区域组织，切除组织边缘的病理检查应显示阴性。 过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤，对放疗不敏感，但近年来有文献报道放疗有效，专家认为虽然放疗无治愈之效，但可作为术后补充治疗，同时对于高龄不能耐受手术及肿瘤晚期不宜手术患者，亦可以控制病情，延长生命。 目前多家医院采用以氮烯脒
4、胺为主的联合用药进行化疗，但其疗效却不甚确切。总之，如何进行更加有效的综合治疗，提高患者的治愈率和生存率，仍需进一步探讨。 手术治疗 恶性黑色素瘤仅局限在鼻腔时，可行鼻侧切开术，去除同侧鼻骨及鼻甲。若肿瘤世镇骨窦、上腾骨或眼眶，则多主张行上颌骨窦、上腭骨或眼眶，则多主张行上颌骨次全切或全切除术及眼球摘除或眶内容物挖除术，颈部淋巴结只要有微小之可疑转移时，则应行治疗性颈淋巴结清扫术。 手术治疗 由于局部活检剌激有引起恶性黑色素瘤迅速扩散的可能，因此一般不主张在术前作活检。切除活检与根治性手术衔接得越近越好，尽早将病变切除，必要时可在术中行快速切片检查，一经病理检验证实，即将病变组织广泛彻底或扩大性切除，同时行预防性颈部淋巳结清扫。千万不要有任何理由姑息迁就。
