1、 急性髓系白血病的WHO分型苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所梁建英急性髓系白血病的FAB分型与WHO分型的主要区别FAB分型:主要依靠形态学及细胞化学特征进行分型.1976年提出,1985年及1990年进行修定.将AML分为M0-M7型.WHO分型:依靠形态学、细胞化学、细胞遗传学、分子遗传学、免疫表型, 结合临床特征来定义特定的类型。1997年制定并简要发表,2001年最后修定全文发表.2008年再次修定。AML的WHO分型伴再现性遗传学异常的AML伴多系病态造血的AML治疗相关性AML不另做分型的AML（FAB分型：M0-M7）WHO确定AML标志的方法（MICM）细胞形态学 原始细
2、胞和Auer小体细胞化学 MPO、苏丹黑（原粒）非特异性酯酶氟化钠抑制（原、幼单)免疫标记 对诊断微分化AML和急性巨核细胞白血 病特别有价 遗传学 特异性 体 （核型分 、FISH）分子学 RT PCR 合 WHO分型关 原始细胞的定义1.原始细胞 全 BM有核细胞的 （ 白血病 原始细胞 非 系 ）2.诊断AML 原始细胞 为 20% 不 30%（FAB分型）。3. 白血病细胞 原粒、 幼粒（APL的诊断 ）、原单、幼单（急性单核细胞白血病）、原巨（急性巨核细胞白血病）。病态的小巨核细胞和幼 细胞一不原始细胞 白血病 幼 细胞。4. 要currency1 currency1 200“血白细
3、胞500“fi髓细胞 确定fl 分 。5. 一髓系 伴有另一造血系 治疗相关性AML 细胞fi髓 原始细胞 不 非髓系细胞。一、伴再现性遗传学异常的AML1. 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO) 的AML2. 伴t(15;17)(q22;q12)(PML-RAR) 的APL3. 伴inv(16)(p13q22) 或t(16;16)(p13;q22)(CBF -MYH11) 和骨髓嗜酸粒细胞异常的AML4. 伴11q23(MLL重排) 异常的AML 5. 伴有t(9;11)(p22;q23)/MLLT3-MLL融合基因的AML 6. 伴有t(6;9)(p23;q34)/DEK
4、-NUP214融合基因的AML 7. 伴有inv(3)(q21q26.2)/t(3;3)(q21;q26.2)/RPN1-EVI1基因的AML 8. 伴有t(1;22)(p13;q13)/RBM15-MKL1融合基因的AML(原始巨核胞型细 ) 9. 定型暂 : 伴有NPM1基因突 的变 AML 10. 定型暂 : 伴有CEBPA基因突 的变 AML 特” 类 遗传学异常与形态学 相关 形态学 fl遗传学异常。 有fl特临床表现 治疗 。 要 出异常一 诊断 fl原始细胞 分 类大多为原发 治疗相关白血病 为有fl特的临床 治疗相关 。1. 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML定义：伴性粒细胞 的AML。 5 12%AML和1/3有核型异常的伴 的AML。 年多 。fi髓原始细胞20% 常有粒细胞( )。主要 FAB分型的M2型。形态学特大原始细胞、胞有 Chediak Higashi大 粒及 Auer小体 粒系病态造 血(Pelget Huet异常) 胞 一性 粒细胞 的MPO性。有 粒细胞和大细胞多。
