IgA肾病概要.ppt

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1、 IgA肾病大头医生编辑整理英文名称IgA nephropathy别名IgA肾小球肾炎;免疫球蛋白a肾病类别肾内科/原发性肾小球疾病ICD号N03.8概述IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎,而且是导致终末期肾衰的常见原因之一,本节主要介绍原发性IgA肾病。流

2、行病学本病依赖病理诊断,因此其在普 的发病 。现 的流行病学 是以 期肾 组 肾 病 的。 科学肾 病学组 20currency1,“19791994年2315肾 fi本 IgA肾病168,fl7.3%。 病在年及 多见,在原发性肾小球疾病肾 组 ,IgA肾病在 fl10%,10%30%,”地区最,为30%, 本 50%。病因病因 分 ,多种因 关。多 学者认为本是IgA的 免疫 在肾内沉积而致病。 的原可道 肠道 膜 的病 、 , 的分 关。发病 1.发病 由于肾组 内 IgA、C3和和( )IgA、IgG的沉积,因此IgA肾病是一种免疫 性肾炎,其发病IgA免疫 常 关, 关 IgA分 。

3、(1)免疫球蛋白A的 特征IgA是一种 要的免疫球蛋白, fl血 免疫球蛋白的15.2%,80%的血 IgA是以currency1 的现,currency1 的 硫键和J 稳定。依 原性 将IgA分为2血型,即IgA1和IgA2。IgA1是血 的主要”型,fl80%90%,IgA2仅fl10%20%。发病 IgA1绞 区比IgA21倍,IgA2又可分为IgA2m(1)和IgA2m(2),尽管血 IgA2浓度仅及IgA1的1/4,但分泌液 1gA2浓度IgA1等。在IgA2m(1) , 轻 无硫键, 非价键 ,但轻 及 则 硫键 。另一种的IgA称为分泌型IgA(SIgA),存在于 的外分泌 ,如唾液、眼泪、肠内分泌 以及初乳 。分泌型IgA血型 ,它是一 聚 分 ,带一J 和另一外分泌分(SC),组(IgA)2-J-SC 。

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