1、Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA) P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3 PR3-ANCA Large Vessel Vasculitis Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis Medium Vessel Vasculitis Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease Small Vessel
2、 Vasculitis ANCA-Associated Vasculitis Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis (Wegeners) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss) Immune Complex Vasculitis Anti-GBM Disease IgA Vasculitis (Henoch-Schnlein) Cryoglobulinemic Vasculitis Hypocomplementemic Urticar
3、ial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis) Variable Vessel Vasculitis (Cogans, Behcets, etc.) Single Organ Vasculitis (cutaneous SVV, primary CNS vasculitis, etc.) Vasculitis Associated with Systemic Diseases (e.g. Rheumatoid, Lupus, Sarcoid, etc.) Vasculitis Associated with Probable Etiologies (e.g. HBV,
4、 HCV, drug, cancer, etc.) 2011 Chapel Hill Consensus Conference Vasculitis Nomenclature Aorta Arteries Arteriole Capillary Venule Vein ANCA Associated Vasculitis Small Vessel Vasculitis Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss) ANCA Associated Vasculitis MPA GPA EGPA AAV SVV PICG
5、N Microscopic Polyangiitis vasculitis with no asthma or granulomas Granulomatosis with Polyangiitis (Wegeners) granulomas and no asthma eosinophilia, asthma and granulomas glomerulonephritis Pauci-immune Crescentic Glomerulonephritis 1. ANCA（抗嗜中性白细胞胞浆抗体 )，为 ANCA相关小血管炎 (AASV)(国内常称原发性小血管炎 )的特异性血清学诊断工具
6、 2. 我国小血管炎并不少见，北大医院近 5年内诊断ANCA（）小血管炎 1000余例 3. 我国该病漏诊或误诊在基层或落后地区仍相当严重，治疗不规范，应进一步重视 ANCA相关性 小血管炎的诊断和治疗 4. 急性期、早期治疗效果往往是显著的，甚至于戏剧性的 概 述 (二 )、 ANCA相关性 小血管炎主要系指 1.韦格纳肉芽肿（ Wegeners granulomatosis ） 2.显微镜下型 (多 )血管炎（ microscopic polyangiitis,MPA） 3.嗜酸性粒细胞肉芽肿性 (多 )血管炎 （ Churg-Strauss syndrome）：既往国内称变应性肉芽肿性血
7、管炎 4.少 (寡 )免疫复合物新月体性肾炎 (pauci-immune crescentic glomerulonephritis , PICGN)：国内也称为 局灶节段 坏死性肾炎 概 述 新检测的 ANCA阳性小血管炎病例 （北京大学肾脏病研究所） 35415080931241380204060801001201401997 1998 1999 2000 2001 2002 2003一、病理表现 免疫病理和电镜 微量或阴性 光镜 肾小球 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎 ，多新旧不等 肾小动脉 10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可有中等动脉受累 肾间质 -小管 炎症，偶见肉芽肿样病变 偶见髓质小管周围炎 ANCA相关 小血管炎及其肾损害 免疫荧光 局灶节段纤维素样坏死
