1、 第一节 天疱疮 （pemphigus）定义： 是一种严重的、慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。 分类： 根据皮肤损害特点 寻常型、增殖型、落叶型和红斑型其中口腔粘膜损害以寻常型天疱疮最多，且最早故口腔医生能够早期诊断具有重要的意义流行病学： 任何年龄 、种族和民族，发展较慢， 56% 仅表现为口腔损害；32% 口腔损害伴皮肤损害；12% 仅有皮肤损害 60%的口腔损害早于皮肤损害个月-年损害特点 ： “ 棘层松解 ” 寻常型天疱疮：中老年人-口腔粘膜的大疱，最重早期： 粘膜或皮肤1-2个水疱 ， 而后： 呈急性发作或逐渐加重 增殖型天疱疮 ：易受摩 皮肤（ 、 ）-皮肤
2、：红斑大疱，疱 后 有 增殖呈 伴有 性表现：口腔粘膜： 寻常型， 出现 的增生，表 落叶型天疱疮 -皮肤红斑 松 性水疱（红斑）-性 性皮，口腔损害currency1 “ 红斑型天疮疮 - 是红斑的fi fl （ “”） 病 自身免疫学 天疱疮： ”于HLA性自身免疫性疾病 多为病 、有 fl的 （ ） 、能 发病有 发病 ： 是于棘层松解的出现 天疱疮发病 意 不 棘 粘合 为自身 天疱疮 生 棘 膜表 fl合 常的 解 粘合 解 棘层松解 临床表现 寻常型天疱疮 （1）口腔：口腔是早期出现病损的部位。全部有口损粘膜损害 先于皮肤或 皮肤 时发生。 疱 ：、 痛水疱：发生的大小不 疱壁薄而
3、透 疱 ：糜烂 （无症，不出血，不易愈合）不规则，留残壁， 向四周退缩损害部位：软硬腭、咽旁 易受摩 的任何部位 揭皮试验阳性：若将疱壁撕或提时，常连 邻近观常的粘膜一 无痛性地撕去， 遗留 一鲜红的创 棘层松解的现象：若糜烂 的边缘 探针 无痛性伸入粘膜 方，有诊断意义（）皮肤： 胸、躯 皮、颈、 窝、 易受摩 。 早期： 胸或躯1-2个水疱（ 常皮肤） 不融合，薄而松，液清，留色 尼氏征：侧向推压表 常皮肤或粘膜， 水疱；推赶水疱能使其皮肤移动； 用舌抵口腔粘膜， 使表层 落或撕去，这些现象称Nikolsky征 出现于急性期的寻常型和落叶型天疮疮 注意：急性期的类天疱疮和大疱型多红斑也 有
4、 症 ：轻痒，烂痛， 发热无力、食欲不振不断有新水疱，大 失水、电解和从疱液中消耗，现恶病伴。若复发，不能 有效控 病情， 而死亡。 （ ） 其他部位粘膜均 发生增殖型天疱疮 （）口腔： 寻常型，只是唇红缘常有 著的增殖（）皮肤： 、脐和肛周皱褶部位大疱，尼氏征疱 后部 增殖，周有窄红晕 群 融合（ ） 其他粘膜：鼻腔、阴唇、龟 均 发生落叶型天疱疮 （）口腔： 完全 常或 有红肿（）皮肤：松 大疱， 后有黄褐色fi ，翘边 （ ）其他部位：眼fl膜 阴粘膜也常受累“红斑型天疱疮（1）口腔：损害较currency1（2）皮肤： 部对称红斑 fi 诊断 临床损害特征 早期 发口 的红色创 或糜烂
5、性损害常 诊断尼氏征阳性，或揭皮试验阳性，则有 于诊断 若阴性：也不能完全 天疱疮的诊断 ， 也有 于诊断 学 早期新鲜大疱 -天疮疮 或棘层松解 （ 大而 ） 这类 的多currency1 病情轻重 “免疫学 （1）免疫 学： 免疫 （ 1 ） 定位 棘 层 的 粘 的 。（）血清 的 ：免疫 （1 ）一 效 为： 时 有意义。 （ ） 疫学 的意义 ） 早期阳性 ： ）血清 病情： ）血清 复发： 复发 效 “）血清 ：以人的口粘作 的阳性 较 诊断 多红斑 -多出性红斑，是急性症性疾病口粘大小不的红斑、糜烂，黄色膜 尼氏征阴性 皮肤为红斑 有水疱，而天疱疮则是 常皮肤 疱 性 - currency1特性症缘 呈“性鲜红斑、 fifl、类天疱疮也均 出现 大疱性表皮松解症-currency1先天性 族遗性皮肤病先天性性 不全而皮肤 疱 不多， 愈合，尼氏征阴性 口腔粘膜易受 而表皮 糜烂
