1、合并ANCA血管炎的鼻-鼻窦炎的临床表现血管炎概述系统性血管炎是一组原发于血管壁的免疫炎症和以坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累计全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎命名分类由于临床表现、治疗方案和预后相似，都有ANCA（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，抗中性粒细胞胞浆抗体）参与疾病的发生，目前将WG,MPA和EGPA通称为ANCA相关性血管炎（AAV）我国AAV的特点1、漏诊现象严重：23.2%为30天内确诊；11%确诊需要1年2、 、 常
2、累计3、 发病年 56.1 ；发病 统计， 发病 为22.6/ 4、 生 为5个 ，82%于1年内死 ，2年内死 90%AAV的临床特点1、中 年为主2、 特异性表现：发 、 、体重 3、多脏器受累4、 ：ANCA部受累表现：、 血、 （50% 血）表现：currency1、“、；fi性 fl 细血管炎脏受累表现：血、 表现：坏死， 体，病变不 ”鼻受累表现：中炎、 鼻：鼻窦炎，鼻 ，鼻大，鼻中及鼻： 其 系统受累表现系统：多发性 炎； 、 关“ ： 、 、坏 、“、 ： 2/3受累； 炎、 、血前炎， 炎诊 ANCA相关血管炎临床表现：特异性症：发 、 、体重 多脏器受累病理诊 ： 关于AAV的 发现关于AVV的 发现性鼻-鼻窦炎为发表现的93%性鼻-鼻窦炎病 确诊AVV的 为5-13个 , 6.5个 性鼻-鼻窦炎为发表现的临床治 高
