1、 巴德-吉亚利综合征汪忠镐北京宣武医院血管外科研究所 定义巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。 主要介绍内容一、历史回顾二、病因三、分型和分期四、病理与病理生理五、临床表现六、诊断七、治疗八、预后一、历史回顾 定义的演变 1845和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症，因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综合征 。 1906年，Yamagiwa报导6例肝静脉阻
2、塞病变，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞性病变。 1911 年，Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下腔静脉阻塞中，分别有6例（33.3%）和62例（21.3%）属于上述病变。 1947年，Thompson复习的95例中，有20%涉及肝后段下腔静脉病变。 1963 年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引起 。在其文献汇集的89例中，84%伴下腔静脉疾病。1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者239例，达96%。 本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流的疾病均被 在布加综合征的内（由 引起者 外）。 报导的病例中， 大 分由肝静脉阻塞引起 国、 本、 、 国
3、 所报导者 大 分由涉及肝静脉开口以上段下腔静脉阻塞性病变所 ， 下腔静脉 或性病变大。被称为亚 布加综合征。国内历史 1981年以， 国currency1有41例报导。1988年在“ 开的国fi布加综合征研fl 上， 国25所医院报导了566例。汪忠镐 87年报导为50例，89年为100例，94年为430例，2004年为例（ ） 。本病在 国 ，”、 和北 为的高” 。0500100015002000250087年 89年 94年 04年病例数治疗的”历史1958年，Umeda以大 后 定治疗因下腔静脉阻塞引起的布加综合征。1962年Erlik以门腔合治疗由肝静脉血 所 的病变 年，Kimu
4、ra以治疗下腔静脉 。1963年Ohara 了 腔 流 。1964年Yamamoto 腔静脉 流 。1968年，Akita以肝 或 定 治疗本病。1974年，Equchi 了 扩 。1976年Putnam以肝 治疗布加综合征。1978年Victor 后 腔 流 。年，Cameron 流 。1983年Senning 下腔静脉后 肝和肝 合 治疗本病。1986年Franco 门 流 。国内的治疗”史1981年 和扩 。1982年腔 流。1983年 流和 腔 流以及 扩。1985年 流。1986年 的治 。1989年以 流 了 病 。1991年开 、 加 和下腔静脉 加 腔 流治疗本病。2000年起，为 症病 腔 后内静脉 流 的 。
