1、 Limbic Encephalitis边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。 1968年Corsellis “ ”等首次提出边缘性脑炎概念，指累及边缘系统的CNS 炎性疾病，亚急性起病，以记忆障碍、癫痫发作和精神异常为主要表现，伴有肺癌并排除脑转移；尸检神经病“理显示炎性反应和变性改变主要位于边缘系统”白质的颞部。认为它是肿瘤相关性疾病，故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎(parane oplastic limbic encep
2、halitis，PLE)。 2001 年在LE患者体内发现抗电压门控性钾离子通道(VGKC) 抗体， 患者并 发现肿瘤 临床 可 性， 统的LE概念 。 2007年Dalmau “等提出 抗NMDAR ”脑炎概念， 体 NMDAR 特异性IgG 抗体 的 LE， 。患者的或脑中可以离出抗NMDAR抗体，currency1 “病的 性脑炎的性质。LE的临床 1 病fifl 性LE(limbic encephalitis caused by virus infetion);2 抗体 性LE(autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE);3 疾病伴的
3、LE(limbic encephalitis with autoimmune disease)。1 病fifl 性LE(limbic encephalitis caused by virus infetion): 病fifl ; ”常的病fifl 性LE中HSV-1占10%;临床表现其LE ; CSF HSV PCR可以;及 应可以 。移 急性LE:(Post-transplant Acute Limbic Encephalitis PALE): 病fi6型(Human Herpesvirus-6,HHV-6)； EB 病fi (EBV)；-带 病fi(VZV)。KremerS, Matern
4、 JF, Bilger K, et al.EBV limbic encephalitis after allogenic hematopoietic stem cell transplantationJ.J Neurordiol,2010,37(3):189-191 PALE 发 于移 15-60d, 及 年 性; HHV-6主要累及海马及其边缘结构; EBV可累及 脑, 神经 及颞叶内 ,累及海马;临床特点 行性记忆 失癫痫抗 异常 MRI可 颞叶内 、海马体、杏仁核、内、海马回T2、FLAIR、DWI异常； CSF病fiDNA PCR 性可 ； 控 癫痫发作抗病fi 于 移 病出现急性 改变、currency1显记忆缺失或”的癫痫，应 病。
