特 征 心电图右胸导联ST段下斜型或鞍形抬高 心脏结构正常、临床检查正常、生化检查正常 反复晕厥甚至猝死（与心脏性猝死密切相关）历史回顾 1917年菲律宾睡眠猝死时尖叫 泰国东北部睡眠之死 日本夜间意外猝死 美国疾病控制中心难以解释的猝死综合征 1992年Brugada三兄弟正式报道8例类似病人 1996年Yan等开始称之为Brugada综合征流行病学 发病年龄多在30 0 之间 8 1 发病 高的国 病 常 性 的 病 S 12 1 BrS病人 S 在 病 1 病人 currency1史currency1分子遗传基础 SCN5A基因突变可能出现以下结果： 通道的表达或细胞内转运过程阻碍，导致细胞膜表面功能性钠通道数量减少； 钠通道动力学特征改变：失活加速、复活减慢，或通道处于中间失活状态的比例增加；或者突变位于“孔结构”上，导致通透性破坏，通道无功能； 混合型：既有蛋白表达的下降，又有动力学改变，最终导致钠电流丧失或减少。发病制本综合征“的fi特发性0 fl60 以 病 ” 的临床意 1、临床心、晕、晕厥晕厥、猝死 2、 性心电图 3、 道 发
