1、 川崎病（ Kawasaki disease KD ） 南通大学附属医院儿科赵建美 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ Mucocutaneous lymph node syndrome ， MCLS ）， 1967 年日本川崎富作首次报道。是种以变态反应性全身小血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。其主要症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大等，常导致严重冠状动脉病变。病因及发病机制病因至今未明，有以下几种推测：感染：临床表现与某些急性感染性疾病 ， 病 学 反应：有 为是机 感染 的 反应 发病机制， 其 因 ： 染、 、学、。 currency1临床“，为本病是fi感fl感染病 发的、 导的
2、种全身性血管炎。本病急性有明 的 常： ” ， C ， C C 血 身 、 、 皮、 性 等 有 L 1 、 L 6 、 ” 、 等。图1. ”Ls 信 途 是 接天然免疫和适 性免疫的 梁，在 机体免疫号 径 连 应 桥 调节反 中起重要作用。应KD免疫发病机制TLR2TLR4TLR8TLR1TLR7TLR10TLR5TLR3TLR6TLR9Ctrl 组 KD组 KDIVIG 组-actinCtrl组 KD 组 KDIVIG 组图2. KD 患 核儿单 /巨噬 胞细 （ Monocytes/Macrophages, MC）高表达 TLR4KD免疫发病机制Ctrl 组 KD组 KDIVIG 组
3、Ctrl组 KD 组 KDIVIG 组图3. KD 患 儿 TLR4 度活化， 致 过 导 Myd 依 性途 分子及前炎症赖 径传导 细胞因子 常表 。异 达Myd88MD-2TRAF-6IRAK-4TNF-actinIL-6IL-1KD免疫发病机制KD免疫发病机制图4. TLRs 性 因子负 调节KD免疫发病机制图5. 性 因子的相 表 不足负 调节 对 达 与KD MC TLR4传导途径过度活化有关Ctrl组 KD-CAL-组 KD-CAL+组IRAK-4MyD88TLR4MD-2TRAF6IRAK-MTriad3AT1/ST2SOCS-1-actinIL-6IL-1TNF-Ctrl组 KD-CAL-组 KD-CAL+组图5. KD患儿CD4+CD25+ 性调节 T 胞明 降低细 显Ctrl组 KD 组 KDIVIG组KD免疫发病机制
