1、广 院附 院东医学 属医概 述肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病常见的有 肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病多发性肌炎和皮肌炎广 院附 院东医学 属医多发性肌炎和皮肌炎定义 是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病 发病与细胞和体液免疫异常有关 多发性肌炎仅限于骨骼肌 皮肌炎则同时累及骨骼肌和皮肤流行病学 发病年龄不限，女性多于男性 发病率约为2-5/10万广 院附 院东医学 属医多发性肌炎和皮肌炎临床表现 急性或亚急性起病，病前可有低热或感冒史 肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力，常伴关节肌肉痛 PE:四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩 皮肤损害 皮
2、肌炎患者可见眶周和眼睑水肿性 、水肿性 表现 症状 、 常、 免疫性疾病广 院附 院东医学 属医多发性肌炎和皮肌炎 急性或亚急性四肢近端及骨 肌无力伴压痛， 或 currency1 肌“肌性损害 fi见fl 肌炎病表现 伴有fl 皮肤损害 1- 多发性肌炎，1-5 皮肌炎 体肌炎 肢 肌营养不良症 ”症肌无力广 院附 院东医学 属医皮 ：首 1-15 / ，近常 急性或”症患者可首 1000 的不良 免疫 ： 免疫 ：0 / 多发性肌炎和皮肌炎进行性肌营养不良症广 院附 院东医学 属医进行性肌营养不良症 定义 是一组 性肌肉 性疾病，临床 为 行性”的 性肌肉无力和萎缩，无感 常 体性/常 体
3、 性/X连锁 性 生 肌性损害，神经 导速度常 症广 院附 院东医学 属医分 分 ： 、发病年龄、病肌分布、 展速度 假肥 Duchenne 肌营养不良症(DMD) Becer 肌营养不良症(BMD) 面肩肱 肌营养不良症(FSHD) 肢 肌营养不良症 眼咽 肌营养不良症 Eery-Dreifuss 肌营养不良症(EDMD) 进行性肌营养不良症广 院附 院东医学 属医Duchenne 肌营养不良症 是儿童期最常见的 ：属X性连锁 性 发病年龄：多在儿童期发病， 逐渐” 肌无力 ：肌无力常 躯干和四肢近端 展 鸭步 Gower征 翼状肩胛 腓肠肌和臀肌出现假肥 多 患儿有 肌受累 辅助fi查： 肌“肌性损害； P、LDH、GOT、GPT等可currency1 “多 异常进行性肌营养不良症-假肥大型
