1、 概论血管炎病指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。异质性血管炎可能由不同病因引起，以及不同疾病又可有相似的某一种血管炎病表现。血管炎症“攻击”的目标，重者可以产生血管壁的破坏即坏死性血管炎。血管发生炎症后，发生炎症后，如为局灶性可导致血管瘤形成甚至破裂。节段性则可能发生血管狭窄至闭塞。血管炎可以是局限的甚至无任何临床意义，但最重要的血管炎是系统性的，影响重要器官危机生命。 Chapel Hill会议关于系统性血管炎病的命名及病名定义 一、大血管的血管炎病 巨 胞（ ） 脉炎细 颞 动 主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发
2、于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上人，多并有风湿性多肌痛 Takayasu 脉炎动 主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症。多发于50岁以下人 中等血管血管炎 性血管炎结节 中 脉的急小 脉的坏动 动死性炎症，不伴有 小球 炎或微小肾 肾 动脉、毛 血管或微小 脉炎症细 静 Kawasaki病 累及大、中、小 脉的血动管炎， 伴有皮 黏膜淋巴 合征。并 肤 结综累及冠 脉 可累及主 脉及 脉。状动 并 动 静多 生于 童发 儿小血管的血管炎1、韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎。坏死性肾小球肾炎多 。2 Churg-Strauss（ 性肉芽肿） 累及呼
3、吸道的 细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中 血管的坏死性血管炎， 有 和 细胞血症 3、 多血管炎 累及小血管（ 细血管 小 或 小 ）的坏死性血管炎， 或无 ， 可能涉及小及中的 。坏死性肾小球肾炎 多 ， 细血管 发生。4、 Schonlein-Henoch紫癜 累及小血管（毛血管、微小 脉、微小 脉）的，伴有细 静 动 IgA免疫物沉 主的血管炎，积为 典型的累及皮 、肤道及 小球，伴有 痛或 炎肠 肾 关节 关节5、 原 性冷球蛋白血症发 累及小血管（毛血管、微小 脉、微小 脉）的伴有冷球蛋细 静 动白免疫物沉 和冷球蛋白血症的血管炎。积 皮肤及 小球常被累及肾6、 皮 白 胞碎裂性血管炎肤
4、 细 局限性皮 白肤胞碎裂性血管炎，无系 性血管炎或 小球细 统 肾炎。肾显微镜下多血管炎命名 病一系统性 坏死性血管炎，临床和组影响小血管（ 细血管 小 小）而肉芽肿形成无关， 有节段性坏死性肾小球肾炎。 病 可影响及中 血管，currency1节性多 炎有“ 。 病fi坏死性肾小球肾炎fl， 细血管炎 多 。 病目 病因不，一血管壁不到 和，但”不fi起病 有 ，后发细胞 导的机。 病血管壁无或 。临床表现 1 症发 关节 ，多 于 。 定 “ 以 有 症。 2 肾 累 100% 有肾小球肾炎， 为 性肾小球肾炎，不 。80%者 血，20%者肉血。90%者肾能不， 血 不多 ，21% 血
