1、癫痫和癫痫综合征刘文青定 义多年的临床研究发现，有些患儿的临床症状、体征及脑电图表现有共性，而且在发病年龄及转归方面也有一定的规律性，因此总结出了许多癫癎综合征癫痫综合征包含多种癫痫发作类型，因此，额叶癫痫就本质而言不是一种癫痫综合征；多种病因癫痫性疾病是有一个明确完整定义的病因的病理情况，与癫痫综合征的定义不同，如Unverrich-Lundborg病与进行性肌阵挛癫痫1985年ILAE以临床发作分类为基础，结合病因、起病年龄、转归等特点，将癫癎和癫癎综合征进行分类，1989年又重新修 Commission on classification and terminology of the i
2、nternational league against epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989, 30:389-399癫痫综合征分类 ILAE 1989 1.特发性 发病与年龄有 的儿 性癫痫 有 电的儿 性癫痫 发性 性癫痫2.症状性 儿 性进行性 分 性癫痫 Kojevnikow综合征 以特 发的癫痫发作为特征的癫痫综合征 叶癫痫 额叶癫痫 叶癫痫 叶癫痫3. 性有 性 的癫痫与综合征面性癫痫和综合征1.特发性 发病年龄curren
3、cy1“ 性性新儿fifl 性新儿fifl 性 儿肌阵挛性癫痫 儿 性癫痫 青年性癫痫 青年肌阵挛性癫痫 有性-阵挛发作的癫痫 ”面性特发性癫痫 表现为特 方 发发作的癫痫面性癫痫和综合征2. 性和 症状性 年龄currency1 West综合征 LennoxGastaut综合征 肌阵挛 不 性癫痫 肌阵挛性癫痫3.症状性1)特性病因起 肌阵挛性脑病 发的 儿癫痫性脑病 ”症状性面性癫痫2)特性综合征癫痫为 发症状的疾病确定为性面性的癫痫和综合征1.有性又有面性发作的癫痫 新儿发作 儿重肌阵挛性癫痫 性癫痫 LandauKleffner综合征 ”2. 有明确的面性性特征的癫痫特 综合征 性fi
4、fl 的发作 的癫痫状 出现 性 情况 的发作，如 、 痫、性 等年龄 性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)Ohtahara syndrome West syndrome Lennox-Gastaut syndrome年龄 1 -3 6 -1 1-7发作 挛分性发作肌阵挛挛分性发作挛不型肌阵挛 发作脑电图 发 律 病因及 多为症状性 不多为症状性 不多为症状性 不West 综合征1841年West在Lancet ”儿 疾病1952年Gibbs 述”脑电图特征为 hypsarrthymia 律、 峰 律 等 1964年左启华称之为 儿挛(infantile spasm)发率约为0.023%，男多 女，阳性史者约为4%病因多种，80%为症状性
