1、 肾内科 考纲 基础知识 十四、泌尿系感染（掌握）： 1、感染途径 2、常见致病细菌 十五、肾衰竭（熟悉）病因和发病机制 十六、肾病综合征（掌握）： 1、继发性肾病综合征的常见原因及其特点； 2、糖皮质激素的应用； 3、常见免疫抑制剂及其他治疗。 相关专业知识 1、泌尿系感染（掌握） （ 1）感染途径（ 2）常见致病细菌（ 3）临床症状；（ 4）诊断要点；（ 5）辅助检查；（ 6）治疗要点； 2、急慢性肾衰竭（掌握） （ 1）临床症状；（ 2）诊断要点；（ 3）辅助检查；（ 4）治疗要点 3、肾病综合症（掌握） （ 1）临床症状； （ 2）诊断要点；（ 3）辅助检查；（ 4）治疗要点 病例题：
2、咽部感染史 +青少年 +血尿 +尿蛋白 +(水肿眼睑颜面 )+血压高补体 C3 =急性肾小球肾炎 血尿 +蛋白尿 +水肿 +高血压 1 年 =慢性肾小球肾炎 已婚女性 +发热 +膀胱刺激征 =下泌尿道感染 尿路损伤史 +尿路刺激症反复发作史 +腰痛、发热 +肾区叩痛 +血 WBC=慢性肾盂肾炎急性发作 中年女性腰痛发热脓性尿、管型尿 =肾盂肾炎 原发病 +加重诱因 +GFR 下降 +实验室代谢紊乱 =慢性肾衰 腰痛，活动后血尿 +腰区疼痛 +B 超 +血、尿尿酸升高 =尿路结石 50 岁以 上男性 +尿频、排尿困难 +B 超 =前列腺增生 总论 肾的生理功能 1、肾小球滤过功能； 正常时只能滤
3、过 葡萄糖 。 2、肾小管重吸收和分泌功能。（ 氨基酸、葡萄糖 在 近曲小管 全部重吸收）。 3、肾脏和激素。 肾素大多由近球旁细胞 。主要在肾脏分泌的激素是 促红细胞生成素 。 一、血尿 （一）概念： 1.镜下血尿 ： 在高倍显微镜下检查 红细胞 3 个高倍视野 或 10万 /h 或 50 万 /12h； 2.肉眼血尿 ： 呈 洗肉水样 血样有血微块， 出血量超过 1ml/L （二）原因 : 初始血尿：前尿道病变 终末血尿：膀胱三角区、后尿道、精囊、前列腺病 变 全程血尿：膀胱、输尿管及肾脏的疾病。 记忆歌诀 ： 终末前（前列腺）后（后尿道）精（精囊） 初（初始）道（前尿道）全（全程）膀上（
4、膀胱及膀胱以上） （三）根据来源分为： 1、肾小球源性血尿 ：肾小球基底膜破裂， 红细胞 经肾小球滤过 受压而形成， 红细胞有变形性 （ 70） ，即红细胞形态不一，大小不一，全程无痛血尿。血尿呈非对称曲线。 多伴大量蛋白尿或 红细胞管型尿 。 2、非肾小球源性血尿 ： 没有经过肾小球滤过所以 形态大小一致 。 血尿呈对称曲线。 知识点： 肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿（血红蛋白尿）的鉴别 ： 尿沉渣 镜检 ， 看红细胞有没有变形性； 肾疾病中 血尿最常见原因 多囊肾（ 单基因遗传 ，常染色体显性遗传） 。 易导致 血尿 的 药物 有 环磷酰胺、磺胺、消炎痛。 几种疾病血尿特点 ： （死死记
5、住） 肾肿瘤 ： 无痛全程血尿 肾结核 ： 终末血尿 +膀胱刺激征 泌尿系结石 ： 活动后 腰背痛 +血尿 相继出现 二、蛋白尿（ 正常人为阴性，正常值： 0-150mg/d） （一）概念 : 1.成人尿蛋白量 150mg d称为 蛋白尿 。 2.超过 3.5g d称为 大量蛋白尿 （肾病综合征）【 痛风肾不引起大量蛋白尿 】 （二）分类 在临床上分为：病理性和生理性蛋白尿。 生理性蛋白尿：无器质性病变，尿内暂时出现蛋白尿；功能性蛋白尿仅发生于剧烈运动，发热或寒冷时；体位性蛋白尿见于青少年，直立时脊柱前凸所致，与静脉淤血有关。 病理性蛋白尿：高蛋白饮食导致的蛋白尿。 蛋白尿分类记忆歌诀 ： 两
6、肾混合一分组 选择性蛋白尿 的特点是以 白蛋白为主 ，见于糖尿病肾病，高度选择性的为隐匿性肾炎； 非选择性蛋白尿 见于 慢性肾炎 。尿蛋白 3+以上，应考虑是肾小球疾病。 1.肾小球性蛋白尿 ： 最常见的蛋白尿 。 见于高血压病。以白蛋白为主，高分子为 IgG、 C3，排出量较多。多是肾小球滤过膜损伤所致。 肾小球的滤过膜有两个屏障，分别为：电荷屏障、分子屏障。 （ 1） 损伤电荷屏障 出现 选择性的蛋白尿 ，尿里边 以白蛋白为主 。 （ 2） 损伤分子屏障 （机械屏障）出现 非选择性的蛋白尿 ，尿里边以除了白蛋白以外的其他 大分子蛋白 (血浆蛋白 )为主。 2.肾小管性蛋白尿 ：见于 间质性
7、肾炎 ，低分子 溶菌酶、 2 微球蛋白、核糖核酸酶， 不会超过 2 克 。 3.混合性蛋白尿 ： 肾小球和肾小管同时损伤 。最常见的是 糖尿病 、 系统性红斑狼疮 ；（混账狼爱吃糖） 4.溢出性 蛋白尿 ：常见 多发性骨髓瘤 ，车祸挤压伤蛋白 尿； 小分子蛋白 （本周蛋白、血红蛋白、肌红蛋白） 5.分泌性蛋白尿 ： 排出 IgA 蛋白尿 （分手是为了爱情）；见于肾小管、间质疾病。 6.组织性蛋白尿 ：多为 小分子量蛋白质 。均一性红细胞。 骨髓瘤肾病 ： 见于中老年男性，有骨关节痛，尿蛋白以低分子蛋白为主，贫血与肾功损害不一致。 三管型尿： 有管型不一定代表有肾小球病变， 正常人也有透明管型
8、。 （一）概念 1.管型是由蛋白在肾小管腔内凝固形成的 。 2.12小时尿中 5000个管型及为 管型尿 。 显微镜低倍视野见到 1个以上 透明管型或其他管型可 确诊 管型尿。 记忆歌诀： 急性 急进肾小红 ；（红细胞管型见于急性肾炎、急进性肾炎、 IgA 肾病） 肾盂间质肾源白 ；（白细胞管型见于肾盂肾炎、 间质性肾炎 ） 上皮管型小管死 ；（上皮细胞管型见于肾小管坏死、肾病综合症） 蜡样管型慢肾衰 ；（蜡样管型见于慢性肾小球肾炎、慢性肾衰） 脂肪管型肾病综 ； 颗粒管型全都来 。（颗粒管型见于各种肾炎、肾病， 慢性肾小球肾炎 意义最大） 四、白细胞尿，脓尿和细菌尿 白细胞尿：高倍镜下 白细
9、胞超过 5 个 ，或 40万 /h 或 100万 /12h。 细菌尿： 培养菌落计数超过 105（ 10 万） 五、 尿量 1、正常 1000 2000ml/24h；多尿 2500ml/24h；少尿 400ml/24h；无尿 100ml/24h； 2、若异常，首先应做 尿比重和尿渗透压 检查。 肾小球疾病 概述 （一）发病机制： 免疫 多数肾小球是 免疫介导性炎症疾病 ，是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病。 血管活性肽 是 重要的炎症介质。 （二）原发性肾小球疾病的 临床 与 病理 分类 一 .原发性肾小球疾病的 临床 分类 ： （ 1）急性肾小球肾炎。 （ 2）急进性肾小球肾炎。 （ 3）慢性肾
10、小球肾炎。 （ 4）隐匿性肾小球肾炎。 （ 5）肾病综合征。 二 .肾小球疾病 病理 学分 类 ： （ 1）轻微病变性肾小球肾炎。 （ 2）局灶性节段性病变。 （ 3）弥漫性肾小球肾炎： 1）膜性肾病 2）增生性肾炎：系膜增生性肾小球肾炎；毛细血管内增生性肾小球肾炎； 系膜毛细血管性肾小球肾炎；致密沉积物性肾小球肾炎；新月体肾小球肾炎。 3）硬化性肾小球肾炎。 （ 4）未分类的肾小球肾炎 （三）确诊肾病的方式：肾活检。【 了解肾小球最可靠的指标 肌酐清除率 。】 （四）常见的临床表现： 一、水肿：（ 没有 毛细血管通透性降低 ） 肾炎性水肿 肾病性水肿 原因 肾小球滤过率 下降 ，而肾小管 吸
11、收功能正常造成的“管 -球失衡” 肾小球滤过分数下降， 水钠潴留 血容量，肾素 -AT-醛固酮 系统 肾小球滤过率 正常 低蛋白血症 ，血浆 胶体渗透压下降 激活肾素 -AT-醛固酮系统 肾小管重吸收；抗利尿激素分泌 组织蛋白 组织蛋白 含量高 ，最高达 10g/L 组织蛋白 含量低 ， 1g/L 特点 水肿从 眼睑、颜面部 开始 晨起眼睑水肿最明显， 严重时波及头部、全身皮肤及浆膜腔 水肿从 下肢 开始 呈全身性，以体位最低处最明显 二、解题过程中必须明确的一些易混概念 尿路感染 包括上尿路感染（ 主要肾盂肾炎）和下尿路感染（主要膀胱炎） 隐匿性肾炎综合征 是一组无症状血尿和 /或蛋白尿的肾
12、小球疾病。 仅表现为蛋白尿和 /或肾小球性血尿，无水肿、高血压及肾功能损害， 隐匿性尿感 即无症状细菌尿，指有菌尿而无任何尿感临床症状 三、肾脏疾病的治疗原则 免疫治疗 新型的细胞免疫抑制剂 亲免疫调节剂，如环孢素、西罗莫司（雷帕霉素）、麦考酚吗乙酯 降压治疗 慢性肾衰 90伴高血压 具有肾保护作用的降压药，如 ACEI（普利）、 ARB（沙坦） 。 对症治疗 减少尿蛋白排泄 EPO EPO、活性 VitD3 慢性肾衰的治疗 HMG-CoA 还原酶抑制剂 他汀类 调节血脂（降脂） 替代治疗 腹膜透析、血液透析、肾移植 降压治疗：肾小球疾病常伴高血压，慢性肾衰者 90出现高血压，可选用对肾功能具
13、有保护作用的血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂类降压药。 肾小球肾炎 概念： 1、急性肾炎急性弥漫性增生性肾炎 毛细血管 内 增生性肾炎 ； 2、急进性肾炎新月体肾炎快速进行性肾炎毛细血管 外 增生性肾炎； 急性肾小球肾炎（急性肾炎） （最常见的肾病） 一、病因和发病机制 （ 1）病理类型： 毛细血管内增生性 肾 小球肾炎， 内皮细胞和系膜细胞增生 。 （ 2）常因 溶血性链球菌 “致肾炎菌株”（常见为 A 组 12 型等） 感染所致 ； （ 3）发病部位： 上呼吸道感染（特别是扁桃体炎） 及 皮肤（多位脓包疮） 。 （ 4）发病机制：由 溶血性链球菌 感染诱发的 免疫疾病 （ 沉着
14、的循环免疫复合物介导； 也是 自限性疾病 ） 急性肾小球肾炎 =上呼吸道感染 +血尿 +（儿童） 二、临床表现： （最常见临床表现血尿、蛋白尿、水肿、高血压） 1-3 周 的上呼吸道感染病史，起病急，预后良好， 多见于儿童， 男性多于女性。 1.肾小球源性 血尿 （ 最突出的临床表现） ： 100%的患 者都有镜下血尿； 40%患者可有肉眼血尿。 2.水肿 ： 80%以上患者有水肿； 首发症状和就诊的原因 。主要是 肾小球滤过率下降 。 3.高血压 ：约 80%患者出现。 4.肾功能异常 5.免疫学检查异常： （ 1）起病初期 血 清补体 C3 下降 ： 8 周内 逐渐恢复正常者，是肾小球肾炎
15、；超过 8 周还没有正常者，必须进行肾活检确诊 。（考点） 血 C3 补体下降 的肾脏病：狼疮肾炎、膜性肾病、肾小球肾炎。不包括 高血压性肾损伤、糖尿病肾病 。 （ 2） 血清抗链球菌溶血素“ O”滴度可升高 ， 提示其近期内曾有过链球菌感染，并不能代表有肾炎 。 （ 3）电镜 可见肾小球上皮细胞下有 驼峰状 电子致密物沉积。 三、诊断和鉴别诊断 急性肾小球肾炎 =上呼吸道感染 （特别是扁导体） +血尿 +C3下降， 8 周内恢复 1、 诊断依据关键是 C3 典型动态变化。 2、具有 诊断意义 的是 血尿和红细胞管型 。 3、与 IgA 肾病的鉴别：肾脏组织病变。 4、 急性肾炎贫血 的原因是
16、水钠潴留、血液稀释。（ 肾衰 贫血原因是促红细胞生成素合成减少） 诊断困难 时用 肾活检 ，临床 指征 为： 少尿 1 周以上 或进行性尿量减少伴肾功能恶化者； 病程超过 2 个月 而无好转趋势者； 急性肾炎综合征 伴肾病综合征 者。（系膜毛 细血管性肾炎） IgA 肾病 是 肾小球源性血尿 最常见的原因 。 记忆： 一种肾病只有血尿，没有水肿、蛋白尿和高血压，就是 IgA 肾病。 ， 是肾小球系膜内以 IgA 为主的免疫复合物沉积。好发儿童和青年，病前常有上感史。 四、治疗原则 （急性肾炎是 自限性肾炎 ，以 对症治疗 为主） 1.以 休息 对症为主 ： 因为是自限性疾病所以 绝对不能 使用
17、激素和细胞毒类药物 。 对肾衰竭患者应限制食物中蛋白及磷的入量。 2.治疗感染：可以用青霉素 10 14d。 3.透析治疗 ：合并急性肾衰时 最好的方法 。 五、与预后无关的因素是 镜下血尿 。性别。 急进性肾小球肾炎 （一）概念 急进性肾小球肾炎病理类型： 新月体性肾炎 ，壁层上皮细胞及巨噬细胞增生。 （二）常见病因及 RPGN 分型：（必考 1分） 型（抗肾小球基底膜（ GBM）抗体型） ： IgG 及 C3 呈 线性沉积 ； 型（免疫复合物型） ：血中存在循环免疫复合物， IgG及 C3呈 颗粒状沉积 于 系膜区和毛细血管壁 ； 型（无免疫复合物型） ：血中存在 抗中性粒细胞胞浆抗体 （
18、 ANCA）阳性 记忆歌诀： 型抗膜线条样、型复合颗粒状、型安卡非免疫 。 急进性肾炎 可见于链球菌感染后的肾小球肾炎和过敏性紫癜。 肺出血 -肾炎综合征（ Godpasture syndrome）可继发急进型肾炎，为 抗肾小球基底膜抗体性肾炎 。 （三）诊断与鉴别诊断 急进性肾小球肾炎 急性肾小球 肾 炎（血尿、水肿、高血压） +肾功能短期急剧恶化（少尿、无尿、贫血、氮质血症） 1.诊断： 肾穿刺标本中 50%以上 的肾小球 有大新月体 （新月体占肾小囊面积 50%以上）才能确诊 。 2.鉴别： 是否有少尿、无尿、氮质血症 急性 肾小球肾炎： 没有 少尿、无尿 ； 急进性 肾小球肾炎： 有
19、少尿、无尿 。 （四）治疗原则 ：可以短期用激素。 RPGN 进展快，如能早期诊断，及时予以 强化免疫抑制 治疗 ，可改善患者预后 。 1.血浆置换 ： 型、 型 适用 ， 是型首选的治疗方法 。 2.甲泼尼龙冲击疗法（激素治疗） ：对 、型 效果较好； 副作用： 水钠潴留、血压高、血糖高、感染 ；少有肝功能异常 。 3. 细胞毒药物（免疫抑制剂） ： 常用药物为 环磷酰胺 ，不能做为首选和单独用，只有在激素依耐和无效时才用。 4.持续少尿伴高钾血症 首选 血液透析 。 慢性肾小球肾炎 （一）临床表现 病情迁延，缓慢进展，主要表现为血尿、蛋白尿，可伴有水肿、高血压、肾功能不全，少数由 急性肾炎
20、 发展所致（ 1 年以上） ，肾功能逐步恶化，进入尿毒症，出现贫血。 注意多数慢性 肾炎并无急性肾炎病史。慢性肾炎出现厌食，恶心，乏力，首先检查血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力。 （二）诊断和鉴别诊断： 记忆：慢性肾小球肾炎急性肾小球肾炎病情迁延（ 1 年以上） 诊断指标：无症状性蛋白尿，尿蛋白 大于 1g/d；蛋白尿和（或）血尿，伴水肿、高血压、肾功能不全一种情况以上。感染可使病情加重。 （三）治疗 治疗目标是 防止或延缓肾功能进行性恶化 、改善临床症状、防治并发症为目的。 不以 消除尿蛋白及血尿 为目的。一般不宜用糖皮质激素及细胞毒药物。 对肾衰竭应 限制蛋白及磷 的入量。 1.饮食限盐：
21、慢性肾小球肾炎 低 蛋白饮食 。 2.积极控制血压： 尿蛋白 小于 1g d，控制目标 130 80mmHg 以下。 大于 1g d，应小于 125 75mmHg。 记忆：大女人爱我（ 25）亲我（ 75），小女人是三（ 130）八（ 80） 3.药物：首选具有保护肾脏的药物 ACEI（但 高血钾，血肌酐大于 350的不用） 记忆： 高血压合并糖尿病、慢性肾炎 所致的高血压都 首选 ACEI。 ACEI 具有降血压、减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的作用。 血肌酐大于 450umol/L 时禁用。 急性肾小球肾炎出现高血压主要原因是水钠潴留， 首选利尿剂治疗 。 一些常考的综合征归 纳如下： 综合征
22、 临床特点 代表性疾病 急性肾炎综合征 血尿（必有）、蛋白尿、水肿、高血压、一过性氮质血症 急性肾炎 急进性肾炎综合征 起病急，血尿、蛋白尿、水肿、高血压伴早期急性肾功衰（少尿） 急进性肾炎 肾病综合征 蛋白尿（蛋白 3.5g/d） 、低蛋白血症、水肿、高脂血症 5 种常见病因 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症 ;无水肿 慢性肾炎 几种肾小球肾炎的鉴别 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 起病 急 更急骤 慢性迁延 共同点 血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 肾功 一过性肾功能减退 短期内肾功能衰竭 可有不同程度减退 病因 免疫介导损伤 炎症介导过程
23、 原发性急进性肾炎 继发性：狼疮肾炎 原发肾小球病转化 原发肾小球病转化 急性肾炎转化而来 病理特征 肾脏增大 主要累及肾小球 弥漫肾小球病变 肾脏增大 肾小囊广泛新月体形成 肾脏缩小 肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化 病理类型 毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 多种病理类型引起 主要病理 肾小球内皮细胞和系膜细胞增生 肾小球囊壁层上皮显著增生形成新月体 晚期，不同类型 病理变化均转化为程度不等的肾小球硬化 电镜 肾小球上皮下有 驼峰状 电子致密物 型、型无沉积 型：沉积于系膜区 - 免疫病理 IgG、 C3 颗粒状沉积 型： IgG、 C3 线性沉积 型：颗粒状沉积 型：无
24、- 病史 发病 1 3 周前 -溶链感染史 可有前驱呼吸道感染史 无 感染可使病情加重 发病年龄 儿童（ 2 6 岁） 男多于女 型：青中年 及型：老年男性 任何年龄 中青年男性多见 肾病综合征 诀窍：血尿、蛋白尿、高血压：以 血尿 起病的是肾炎；蛋白尿、血尿、高血压：以 蛋白尿 起病的是 肾病。 （一） 诊断标准 ： 前两条必备，特别是第一条！ 1.大量蛋白尿（尿蛋白定量超过 3.5g d） ； 做题时，只要尿蛋白超过 3.5g 就是肾病；尿蛋白少于 3.5g 就是肾炎 。 2.血浆白蛋白低于 30g L； 3.水肿。 4.高脂血症。 肾病综合征分型： 分原发性和继发性两类 。 分类 儿童
25、青少年 中老年 原发性 微小病变 型肾病 （又称 脂性 肾病 ） 系膜 增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性 肾小球肾炎 （又称膜性增生性肾炎） 局灶性 节段性肾小球硬化 膜性肾病 继发性 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关肾炎 狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关肾炎 狼疮肾炎 糖尿病 肾病 肾淀粉样变性（ 85） 骨髓瘤样肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病 微小病变型肾病最可能的发病机理是 细胞免疫功能失调 ； 很少肾功能 损害 . 膜性肾病 不会出现 IgA肾病 。 狼疮肾 免疫荧光可出现“ 满堂亮 ”现象。 IgA 肾病：以 IgA 为主的免疫球蛋白在系膜区沉积。 过敏性紫癜肾炎：以 IgA 为主的免疫球蛋白
26、在系膜区沉积。 糖尿病 肾病： IgG 和白蛋白 呈线样在毛细血管襻沉积。 脂性肾病、膜性肾病和膜性增生性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎 膜性增生性 肾 小球肾炎 膜性肾小球肾炎 别称 脂性 肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性 肾病 临床表现 典型 肾病综合征的表现 选择性蛋白尿（小分子） 多数为肾病综合征 少数表现为急性肾炎综合征 型常出现低补体血症 肾病综合征（ 80） 非选择性 蛋白尿 治疗 90对 糖皮质激素 有效 预后差 激素 不敏感 预后 5的病人发生肾功能衰竭 50的病人发生肾功衰 40的病人数年内肾功衰 （二）病理生理 大量蛋白尿 主要 原因 是 肾小球 毛细血管基底膜 的
27、 滤过 受损所致， 分子屏障和 电荷 屏障 受损 ，通透性显著增加引起大量蛋白尿， 与 肾小管再吸收功能降低无关 ； 肾小球基膜糖蛋白成分变化， 负电荷 消失 （ 微小病变型 蛋白尿主要机制）。 低白蛋白血症 主要原因是 肾小球毛细血管壁 通透性 增强 。 不是肝脏失去代偿能力 。 水肿 病因为 低蛋白血症、钠水潴留 。最主要机制是白蛋白大量丢失引起低蛋白血症导致 血浆胶体渗透压 降低 。 高脂血症 ：与机体为补偿低蛋白血症，导致肝脏脂蛋白合成增加、分解减少有关。 肾病综合征肾脏 血流量一般无变化 。 注意 ：肾病综合征： 胆固醇 、甘油三酯、 LDL、 VLDL、 Lp（ a）。 尿毒症 ：
28、 胆固醇 正常 、甘油三 酯、 LDL、 VLDL、 HDL。 （三） 原发性 肾病综合症病理类型分 5 型 。 微小病变型肾病（ 脂性肾病 ）、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾炎（ 膜性增生性肾小球肾炎 ）、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 光镜 肾小球正常，近端小管脂肪变性 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生 发病 好发于 儿童 （占 80 90） 占原发肾病综合征的 30。好发于青少年、男性 临床 表现 典型肾病综合征的表现 血尿、高血压、肾功衰少见 30 40病例数月后自行缓解 50有上感前驱症状。可急性起病，可隐匿起病 IgA 肾病 ：血
29、尿（ 100），肾病综合征（ 15） 非 IgA 肾炎：血尿（ 70），肾病综合征（ 50） 治疗 90对 糖皮质激素有效 对糖皮质激素及细胞毒药物的反应与病理改变轻重相关 预后 复发率高达 60 可转化为系膜增生性肾小球肾炎 50病例经激素治疗可缓解 足突广泛融合 脂性肾病 、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。 尽管 足突广泛融合 见于多种疾病，但每次试题答案均将此作为 脂性肾病 的病理特征。 基底膜正常 微小病变型肾病（脂性肾病）。基底膜局灶 型破裂或缺损 新月体 性肾小球肾炎。 钉状突起 膜性 肾病（ 易发生肾静脉栓塞 ）。 双轨征 系膜毛细血管性 肾小球肾炎（ C3降低 ）。 系膜毛细
30、血管性肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 光镜 系膜细胞和系膜基质增生 毛细血管壁呈 双轨征 基底膜增厚 基底膜 钉突状 病变呈灶性节段性分布 受累节段肾小球硬化 好发 青壮年，男性 中老年，男性 青少年男性，隐匿起病 临床 表现 肾病综合征（阳性率 60） 血尿 （ 100） 肾病综合征（阳性率 80） 血尿（ 30） 肾病综合征 主要表现 血尿（ 75） C3 降低 （ 50 70） 易发生肾静脉栓塞 （ 40 50） 高血压 、肾功能减退 治疗 治疗困难。激素及细胞毒药物仅对部分儿童病例有效 激素及细胞毒药物 60 70患者可缓解 激素及细胞毒药物效果差 （四） 继发性 肾病综合征的
31、原因及主要特点 1.青少年 继发性肾病综合征的原因及特点： （ 1） 过敏性紫癜肾炎 ：好发 青少年 。 紫癜，关节痛，腹痛，黑便（消化道出血）。肾活检以 IgA 沉积 为主。 （ 2） 系统性红斑狼疮肾炎 ：好发于 青壮年女性 。 是一种 自身免疫性病 。 多系统受累 。常表现为发热，皮肤损害，关节痛，心血管、呼吸系统、血液系统 及 肾脏 等异常。肾活检 确诊 。 （ 3） 乙肝病毒相关肾炎 ：可发生在任何年龄。 肾活检有 乙肝病毒抗原沉积者 可确诊。 2.中、老年 继发性肾病综合征的原因及特点 （ 1） 糖尿病肾病 ：继发性 最常见 的类型 ，具有特异性的肾脏病理变化是 结节性肾小球硬化，
32、 临表： 水肿和蛋白尿 。见于 病程 10 年 以上的 糖尿病 的 中老年 。 （ 2） 肾淀粉样变 ： 全身性 疾病。进展多缓慢， 肾活检有 肾内淀粉样物质沉积 ，临表： 持续性 蛋白尿 。 （ 3） 骨髓瘤性肾病 ： 浆细胞恶性增生 ；临表： 骨痛、扁骨 X 线片可见 溶骨 表现 ； 血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有 M带 ， 尿本周蛋白 阳性。 （五 ）并发症 感染 ： 最常见 的并发症 ，常见感染部位依次为 呼吸道 、泌尿道、皮肤等。 血栓、栓塞 并发症： 膜性肾病 最易发生，其中以 肾静脉栓塞 最多见 。还有 下肢静脉血栓 ，其原因为：血浓缩和高脂血症造成血液 粘稠度增加 ；蛋白质丢失
33、，代偿肝合成蛋白质增加，引起 凝血、抗凝和纤溶失衡 ； 血小板功能亢进 、应用 利尿剂和糖皮质激素 均进一步加重 高凝 状态。 主要临表 持续性急性 腰痛或腹痛 ； 血尿 和蛋白尿； 病侧 肾脏增大 ； 肾功能损害。 急性肾衰竭 ：以 微小病变型 肾病居多。 蛋白质及脂肪代谢紊乱、 营养不良 。 （六）治疗 一般治疗：卧 床休息、优质蛋白饮食。 利尿消肿 利尿剂 代表药 注意事项 噻嗪类 氢氯噻嗪 防低 K+、低 Na+ 潴钾类 氨苯蝶啶、螺内酯 防高 K+ 袢利尿剂 速尿 （呋塞米 ） 、布美他尼（丁尿胺） 防低 K+低 Na+低 Cl- 渗透性 低右 (不含钠 ) 对少尿患者慎用 减少尿蛋
34、白：可有效延缓肾功能的恶化。 ACEI和 ARB可通过其有效的控制高血压作用而减少尿蛋白。 糖皮质激素治疗 作用机制 ： 通过 抑制免疫炎症反应 ， 改善肾小球基底膜的通透性 ， 抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌 达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。 起始 足量 泼尼松 1mg/Kg d，常用量为每日 40 60mg清晨顿服 。口服 8 12 周 。（短期治疗有效者，亦应坚持此期限， 短期治疗无效也要坚持到这个时间！ ），必要时 可延长到 12 周 。 【激素治疗后，效果不明显，最好肾活检，待报告后决定治疗方案】 缓慢减药 总疗程一般 不少于 1 年 ，每 1 2W 减原量的 10，减至 20m
35、g/d 时，更应缓慢。 长期维持 时间 至少 8周 ，必要时 可延至 12 周 。以后以最小剂量 （ 10mg/d） 减量 维持半年 。 激素 敏感型 用药 8 12W 内 缓解；激素 依赖型 激素减药过程出现 复发 ；激素 抵抗型 激素治疗 无效 。 糖皮质激素的副作用 ： 长期应用易感染、药物性糖尿、骨质疏松（个别股骨头坏死）、肥胖、高血压等。 细胞毒药物治疗 ： 用于激素 依赖型、抵抗型 ，一般 不作为首选或单独 用药。 环磷酰胺 为国内外 最常用 的细胞毒药物 ； 氮芥 为 最早 用于治疗肾病综合征的药物 。 环孢素 ：能选择性抑制 T 细胞，已作为二线药物，用于治疗 激素及细胞毒药物
36、无效 的 难治 肾病综合征。 肾病综合征的治疗原则 微小病变型肾病 ：对激素 最为敏感 ，初治者可单用激素。疗效差或反复发作，可选用激素 +细胞毒药物。 膜性 肾病： 单用激素无效 。可采用 激素 +细胞毒药物 、环孢素、 激素 +环孢素等治疗方案。 局灶性节段性 肾小球硬化： 30 50%患者单用激素有效，无效者试用环孢素。 系膜毛细血管性 肾小球肾炎：疗效差。 肾功能正常 无大量蛋白尿者，无需治疗 ，密切随访。 儿童蛋白尿明显，肾功能下降者，可试用 糖皮质激素 。 成人 有肾功能损害和蛋白尿者，推荐使用 阿司匹林，双嘧达莫 。 超纲： 1、 IgA 肾病是 免疫病理学 诊断； 2、 痛风肾
37、 是以肾小管损害为主的肾病， 不会出现大量蛋白尿 。 3、 非甾体抗炎药（ NSAIDS） 可导致 肾病综合症合并急性 间质性 肾炎 的药物。 4、急性 间质性肾炎 最常见的病因是感染与药物。 药 物 为 最主要 原因。 尿路感染 尿路感染分为： 上尿路感染 （ 肾盂肾炎 ）： 全身症状 和白细胞管型为主要表现； 下尿路感染 （ 膀胱炎 ）： 膀胱刺激征 为主要表现。 一、 致病菌 ： 最常见的致病菌是 革兰阴性杆菌 ，其中以 大肠埃希菌 最常见 ，占全部尿感的 80 90。 其次有变形杆菌 。 大肠埃希菌最常见于无症状细菌尿、非复杂性尿感（ P 菌毛），或首次发生的尿感。 变形杆菌 和克雷白
38、杆菌 常见于伴尿路结石者， 铜绿假单胞菌多见于尿路器械检查后， 金黄色葡萄球菌常见于血源性尿感。 二、 感染途径 ： （一） 上 行性 ， （最常见 95） 大肠埃希菌 最常见； （二）血行性 ， 不常见 （占 3） 。常发生在机体免疫力极差或原有严重尿路梗阻者，多为金黄色葡萄球菌菌血症引起。（三）淋巴管感染 ， 很少见。（四）直接感染 ， 罕见 ， 致病菌多为金葡菌。 三、易感人群： 有症状的尿感，生育年龄的已婚女性最常见；男性极少发生尿感， 50 岁以后因前列腺肥大，才较多发生。老年男女的尿感发生率为 10，且多为无症状细菌尿。 四、易感因素： 最主要的易感因素 尿路复杂情况而致尿路不畅（
39、 12 倍）；细菌性前列腺炎是 青年男性尿感患者最常见的易感因素 。导尿 1次导尿发生率 1；留置导尿管 3 天 发生率 90 。 五、诊断：尿感的诊断主要依据尿细菌学检查。凡有真性细菌尿者，均可诊断为尿感。 首选尿常规 。 膀胱穿刺尿细菌定性培养是诊断尿感的金标准。 也可有微量蛋白和 5的肉眼血尿。 (1)真性菌尿的意义 : 尿白细胞：阳性标准 清洁尿标本尿沉渣的白细胞 5 个 /HP，或 8 106/L。 清洁中段尿 细菌定量培养：（ 杆菌 ） 105/ml 称为 真性菌尿 ，可确诊尿感。耻骨上膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长，即为真性菌尿。 104/ml 105/ml 为可疑阳性，需复查； 104/ml可能为污染。 球菌 （如链球菌） ：细菌量在 103即有诊断意义； 杆菌 ：细菌量在 105/ml 以上 即有诊断意义 记忆歌诀：打高尔夫的比踢足球的工资高 10倍 定位诊断 目前尚无实验室定位方法 。 临床表现定位 肾盂肾炎 38.0、明显肋脊角疼痛和扣痛、血 WBC（ 2/3 正确） 膀胱冲洗后尿培养法定位 准确性 90，但操作复杂费时，只能用于科研。 试验性治疗 女性病人 +膀胱炎 试验 3 天疗法，如能治愈，则常为膀胱炎。 致病菌定位 如为复杂尿感，致病菌为铜绿假单胞菌；变形杆菌 多为肾盂肾炎。
