1、皮肌炎相关知识及护理,郝红梅2017.7.16,一、定义二、病因三、临床表现四、辅助检查五、治疗六、护理措施七、健康指导,一、定义,皮肌炎 （dermatomyositis,DM）是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌以及咽肌无力为特征，常累计多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。,二、病因,病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病，一般认为和遗传和病毒感染有关。发病有明显种族差异，黑人白人发病比例为3-4:1任何年龄均可发病。男女比例为1:2有儿童期和40-60岁两个发病高峰。,三、临床表现,通常起病隐匿，缓慢进展加重。
2、可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉、皮肤、肺部、心脏、肾脏,肌肉受累表现,肌无力为主要表现：对称性近端肌吞咽肌受累可表现吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎、呼吸肌无力导致呼吸衰竭,皮肤受累表现,面颊、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑和萎缩特征性表现：向阳疹、Gottron征、暴露部位皮疹、技工手等,向阳疹：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累计面颊和头皮,Gorrton征:位于关节侧面，多见于肘、膝、内踝。表现为红斑、鳞屑、皮肤萎缩、色素减退,技工手：双手外掌侧皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工人的手,肌无力可导致换气不足及肺扩张
3、不全可出现慢性间质性肺病，出现吸入性肺炎和呼吸功能下降,四、辅助检查,一般检查：可轻度贫血，白细胞增多肌酶谱检查：肌酸磷酸激酶的增高最为敏感自身抗体：肌炎特异性抗体肌电图：90%活动性患者肌电图异常肌肉病理：肌活检是重要依据,五、治疗,治疗原则：支持、抗感染、激素、免疫抑制剂首选糖皮质激素：免疫抑制剂：抑制免疫环节，增强激素作用甲氨蝶呤最常用环磷酰胺用于伴有肺间质病变静脉注射免疫球蛋白,常用药物不良反应,长期大剂量应用糖皮质激素： 1) 皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿、皮肤变薄等。2) 诱发或加重感染。主要原因为激素降低机体对病原微生物的抵抗力。3) 诱发或加重溃疡病。
4、4) 诱发高血压和动脉硬化。5) 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。6）诱发精神病和癫痫。7）抑制儿童生长发育。,甲氨蝶呤（MTX）：肝酶增高，骨髓抑制，口腔炎环磷酰胺（CTX）:骨髓抑制，肝功损害，出血性膀胱炎，诱发恶性肿瘤,预后不良因素,老龄伴发恶性肿瘤间质性肺炎呼吸肌受累心脏受累,主要死亡原因,严重的进行性肌无力吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭吞咽困难，营养不良心里衰竭合并恶性肿瘤,六、护理措施,护理问题：呼吸形态改变：与疾病相关体温过高：与肺部感染有关皮肤完整性受损：与免疫功能缺陷引：皮肤损害有关有跌倒/坠床危险：与躯体活动障碍，疼痛有关疼痛：与关节炎性反应有关焦虑：与疾病迁延不
5、愈有关,护理措施,呼吸形态改变：1、使用心电监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常及时通知医生给予处理2、遵医嘱药物治疗，按时使用3、遵医嘱吸氧，做好吸氧相关健康教育,护理措施,体温过高：1、每隔4小时复测体温，准确记录2、体温高于38.5度，及时通知医生，遵医嘱物理降温或药物降温3、嘱患者多饮水，退热后衣服潮湿，及时更换4、防风保暖,护理措施,皮肤完整性受损1、局部红肿皮肤，保持清洁干燥，避免擦伤2、按需使用气垫床，按时翻身，定时查看皮肤3、保持皮肤清洁，过度干燥者给予润肤露4、每天更换衣服，棉质为佳，污染床单及时更换,护理措施,有跌倒/坠床危险：1、家属24小时陪护，离床活动必须有人陪同
6、2、穿合适衣服，防滑鞋袜，按需使用助行器3、体位改变动作宜缓慢，防止体位性低血压4、急性期、关节疼痛时卧床休息,护理措施,疼痛：1、评估疼痛性质、部位、程度，及时记录，遵医嘱使用止疼药物2、给予舒适体位3、做好心理护理,护理措施,焦虑：1、做好心理护理2、做好皮肌炎相关健康教育，告知患者家属预后情况,健康指导,饮食：高蛋白、高维生素饮食，多食水果蔬菜，忌辛辣刺激和海鲜忌烟酒避免日光直射皮肤，外出时戴帽子、手套、穿长袖衣服禁用化妆品、染发剂避免接触农药和装饰材料,健康指导,急性期卧床休息，肌痛缓解后做关节肌肉被动活动，每日2次，防止组织萎缩。恢复期适度活动，避免疲劳保持精神愉快，树立战胜疾病的信心使用免疫抑制剂后，患者更易感染，或掩盖感染定期检测血压、体重、血糖、电解质、便潜血定期髋关节X线片及骨密度测定，早期发现骨质疏松和股骨头坏死,谢谢大家,
