1、支 气 管 扩 张 症（Bronchiectasis）Pulmonary & Critical Care Medicine Fang PingMay 24th, 2016,Normal Airway Anatomy,Chronic inflammation (Bacteria or Tuberclosis) - Abnormal and permanent dilatation of bronchi,概念(Definition)“化脓性炎症”,感染 阻塞 炎症 破坏 扩张中等大小的近端支气管异常扩张Abnormal dilatation of medium-sized airways多见于儿童
2、和青年,女性多于男性慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血(Chronic cough, thick and purulent sputum, hemoptysis)发病率逐渐降低,病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）,1.主要病因感染因素,婴幼儿支气管细，管壁发育薄弱，麻疹、百日咳、反复感染 破坏平滑肌和弹性纤维，失去支撑支气管炎症，黏膜充血、水肿，分泌物阻塞，引流不畅刺激性腐蚀性气体（氨气）吸入支气管损伤支气管曲菌感染曲菌肉芽肿形成,Cylindrical and focal,Infection,Tuberculosis,Operation,2.主要病因支气管器质性
3、阻塞腔内肿瘤、异物腔外肿大淋巴结 压力增高、引流不畅,3. 主要病因支气管外部的牵拉作用慢性炎症结核 纤维组织牵拉,4. 少见病因先天及遗传因素。卡特金纳综合征（kartagener syndrome）囊性纤维化（cystic fibrosis）先天性低丙种球蛋白血症先天性肺血管发育畸形,纤毛功能缺陷：支扩+鼻窦炎+内脏转位 （Kartageners Syndrome）,Cystic and diffuse,Ciliary dysfunction,Primary Ciliary Disorders（Kartagener Syndrome）,类风湿性关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV
4、、黄甲综合征、心肺移植术后,5. 少见病因-全身性疾病,Abnormal immune function,Cystic and diffuse,IBD-Mahadeva R, Walsh G, Flower C.D.R, et al. Eur Respir J 2000; 15: 41-48.,Rheumatoid Arthritis-Wilczynska MM, Condliffe AM, McKeon DJ.Respir Care. 2013 Apr;58(4):694-701.,HIV,病理（Pathology）,1. 好发部位-segmental or subsegmental bro
5、nchi （区别于肺气肿）上叶后段、下叶背段：（Upper lobes）TB下叶：（Lower lobes）left right左肺下叶和左舌叶： （left lower lobe and lingual lobe）右肺中叶：（middle lobe of right lung）,柱状、囊状、不规则形 （ Cylindrical and / or cystic）粘膜表面慢性溃疡，柱状上皮鳞状化生，粘液腺增生、分泌增加，管壁肌肉、软骨及弹性纤维破坏，纤维组织代替，管腔变形扩大，腔内脓性分泌物潴留。间质组织和肺泡破坏导致纤维化、肺气肿形成。病变部位功能性动静脉分流，支气管动脉扩张与肺动脉吻合，肺动
6、脉高压，肺心病；毛细血管扩张形成动脉瘤，咯血。柱状较轻，囊状较重,2.病理改变（Pathology）,mucociliary clearance,Bacteria and virus, etc.,Bronchiectasis,Cartilage, muscle, and elastic tissue-fibrous tissue,Neutrophil - elastase and matrix metalloproteinases.,病理改变（Pathology）,病理改变（Pathology）,临床表现（Clinical Features）,慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血,局限性、固定性湿啰
7、音,局部症状（Respiratory Symptoms）慢性咳嗽（Chronic cough）大量脓痰（Large purulent sputum） 咳嗽、咳痰与体位变化有关 痰量判断严重程度 （轻度150ml/d） 痰液分层现象：泡沫、粘液、坏死（画图） 病原菌：绿脓、金葡、流感、肺炎链球菌等,反复咯血（Repeatedly hemoptysis） 咯血量 / 病情轻重、病变范围反复感染（ Repeatedly pneumonia） 同一部位、反复发生胸闷、气短 （Chest distress, short breath,）,全身症状（Systemic toxic symptoms）发热、乏
8、力、消瘦、纳差、贫血 、紫绀 （Fever，fatigue, weight loss, anorexia, anaemia, cyanosis， dyspnea）儿童影响发育,体征（Physical Signs）,早期、干性支扩：正常（No abnormal sign）典型支扩：局限性、固定性湿罗音（Limited and fixity crackles） 哮鸣音（Wheezes ）杵状指（趾）（Clubbing）肺气肿、肺心病、呼衰、心衰（Emphysema，pulmonary heart disease，RF, HF）,杵状指（Clubbing）,干性支气管扩张（ Dry bronchie
9、ctasis ）：多位于上叶，多由结核瘢痕牵拉所致，以咯血为主要表现，无明显咳嗽、咳脓痰。右肺中叶综合征（Right middle lobe syndrome）：右中叶支气管细长，内、前、外三组淋巴结包绕，常出现特异性/非特异性炎症肿大压迫，引起右中叶不张和反复感染。,Right Middle Lobe Syndrome,辅助检查（laboratory Examination ）,1.胸部X线（Chest X-ray ）早期、轻症：正常或肺纹理增重（normal or pulmonary markings thickened）典型：囊状透亮区、蜂窝状、卷发状，部分可有液平（cystic bro
10、nchiectatic spaces, honeycomb appearance, curly hair-like shade，fluid level）,Kartageners syndrome,2.支气管碘油造影（Bronchography）确诊价值-类型、严重程度、范围过敏、有创、造影剂不易排出,Normal,Cylindrical bronchiectasis,Cystic bronchiectasis,Cystic bronchiectasis,3.高分辨CT扫描（HRCT） 确诊价值：柱状（双轨征, tram tracks ）/ 囊状改变（印戒征, ring shadows ） “金
11、标准”,胸部CT平扫,柱状支扩（HRCT）,囊状支扩（平扫）,混合型支扩（HRCT）,4.支气管镜检查（Bronchoscopy） 诊断治疗5.血气分析（Blood Gas Analysis） 判断病情轻重6.肺功能（Lung Function） 混合型肺通气功能障碍7.痰细菌学检查（Sputum Bacteriology） 协助治疗8.细胞免疫及体液免疫功能,诊断（Diagnosis）-“排除诊断”,病史（Measles，whooping cough，pneumonia）症状（ Chronic cough，purulent sputum, hemoptysis ）体征（Local and f
12、ixity crackles）胸片（ Honeycomb appearance, curly hair-like shade，fluid level ）HRCT or 支气管造影（ Cylindrical / cystic ）支气管镜（Etiological factors）,慢性阻塞性肺疾病（COPD）肺脓肿（Lung Abscess）肺结核（Pulmonary Tuberculosis）支气管肺癌（Lung Cancer）先天性支气管囊肿（Congenital Pulmonary Cyst）弥漫性泛细支气管炎（Diffuse Panbronchiolitis）,鉴别诊断（Different
13、ial Diagnosis）,治疗原则控制感染（Prevention of infection ）通畅引流（Maintain respiratory tract easy and smooth）必要时手术（Surgical treatment ）,治疗（Management）,1.治疗基础疾病2.控制感染（Antibiotic therapy） 经验细菌学检查 “最重要”,3. 保持气道通畅（Maintain respiratory tract easy and smooth）祛痰剂（ Apophlegmatisant）支气管扩张剂（Bronchodilators）体位引流（Postural
14、drainage）支气管镜（Bronchofibroscope）,Postural drainage,4.咯血的处理（Mangement of Hemoptysis）止血芳酸（PAMBA）垂体后叶素（Hypophysin）鱼精蛋白（Protamine）硝酸甘油（Nitroglycerin）选择性支气管动脉栓塞术（Bronchial Arterial Embolism）,5.外科手术（Surgical treatment）病变单侧、局限（小于2叶），内科治疗效果不好（Unilateral and confined to a single lobe or segment）反复咯血（Repeated
15、ly occurred severe hemoptysis）肺移植（Lung transplantation）,防治麻疹、百日咳、反复肺部感染及肺结核等（Prevent measles, whooping cough,severe bacterial infection and lung TB）增强体质（Strengthen physical ability）,预防（Prevention）,Summary,Pathology:abnormal and permanent dilatation of bronchi (limited or diffuse distribution) Etiolo
16、gy:infection and tuberculosis Clinical features:daily cough, purulent sputum production and hemoptysis; early and mid-inspiratory cracklesL (local and fixed). Diagnosis:the HRCT has been proved to be a reliable and noninvasive method for assessment of bronchiectasis. Treatment:antibiotics,postural d
17、rainage and operation.,肺 脓 肿(Lung Abscess),病例,曹，女性，24岁，起病10天前有呛咳史发热、咳嗽、咳脓痰1周肺部查体无明显阳性体征胸部CT：右上肺可见一3X3cm空洞性病变问题,该患者可能的诊断是什么？如何让分型？应与哪些疾病鉴别？如何进一步检查明确诊断？治疗原则？,肺组织坏死形成脓腔（Pulmonary parenchymal necrosis and cavitation resulting from infection）高热、咳嗽、大量脓臭痰（Highfever, cough, large amount of purulent sputum）胸
18、部线：一个或多个空洞（ Thick-walled cavities ）dcm空洞为坏死性肺炎抗生素应用使发病率降低青壮年多见,男性多于女性,概念（Definition）“化脓性炎症”,病因（Etiology）-病原菌,厌氧菌：产黑色素类杆菌、口腔类杆菌、核酸杆菌、消化球菌、消化链球菌、韦荣球菌等需氧兼性厌氧菌：金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、肺炎克雷白杆菌、溶血性链球菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、变形杆菌、不动杆菌、军团菌等,1. 吸入性肺脓肿（ Aspiration 60%）受凉、醉酒、全麻术后镇静剂过量、脑血管意外等引起意识障碍口腔卫生不良、齿槽脓肿、上呼吸道术后,防御功能减退，气道黏液纤毛清除功能
19、下降咳嗽反射减弱,发病机制（Pathogenesis）-感染途径,多为单发，部位与解剖和体位有关，右侧多见仰卧位时，好发于上叶后段或下叶背段坐位时，好发于下叶后基底段右侧位时，好发于右上叶前段或后段病原菌多为厌氧菌,. 继发性肺脓肿（ Secondary to infection）肺部疾病继发感染所致的肺脓肿临近器官的化脓性病灶引起支气管异物阻塞气道，是导致小儿肺脓肿的重要因素病原菌：金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、肺炎克雷伯菌,. 血源性肺脓肿（ Septic emboli ）有疖、痈、中耳炎、皮肤感染、骨髓炎病史常为多发灶，两肺外带多见常因败血症菌栓血行播散到肺引起致病菌：金黄色葡萄球菌、表皮葡
20、萄球菌、链球菌,病理（Pathology）,肺组织化脓性炎症、坏死、形成脓肿坏死组织液化，脓液引流排出，形成脓腔脓肿靠近胸膜，可发生局限性纤维蛋白性胸膜炎，胸膜粘连脓肿破溃到胸腔，可形成脓气胸急性肺脓肿治疗不及时或不彻底，肉芽组织增生脓腔壁增厚，经久不愈达3个月以上，称为慢性肺脓肿,病理改变（Pathology）,病理改变（Pathology）,病理改变（Pathology）,临床表现（Clinical features）,症状（Symptoms） 全身症状（General symptoms）急性起病畏寒、高热，呈弛张热乏力、纳差等全身中毒症状,局部症状（Respiratory symptom
21、s)1.吸入性肺脓肿（Aspiration lung abscess）起病急，寒战、高热（弛张热）咳嗽、咯大量脓臭痰（静置后痰液分层，mld） 1/3可有咯血全身中毒症状脓肿破溃到胸膜腔，有突发性胸痛、气急病程10 14天咯出大量脓臭痰后体温下降,2.慢性肺脓肿（Chronic lung abscess） 咳嗽、咯脓痰，咯血，有不规则发热、贫血、消瘦等慢性消耗症状,慢性肺脓肿,3.血源性肺脓肿（Hematogenous lung abscess）局部症状轻，全身症状重。,血源性肺脓肿,体征（Physical signs）病灶小而深：多无异常体征病灶浅而大：叩浊或实，呼吸音减低，可闻及管状呼吸音
22、、湿罗音、空瓮音并发胸膜炎：胸膜摩擦音或胸腔积液的体征慢性肺脓肿：杵状指（趾）血源性肺脓肿：无明显肺部体征,辅助检查（ Laboratory findings）,1.血常规（ Leukocytosis / anemia ）WBC 20 30X109 /L，慢性肺脓肿常有贫血2.痰液检查（Sputum Test）黄绿色，脓性，有臭味静置后分为三层：上为泡沫，中为浑浊粘液，底层为脓性坏死组织,3.影像学检查（Radiological Examination）早期：大片浓密模糊、边界不清的浸润阴影，脓液排出后，形成圆形透亮的脓腔及液平，周围环绕浓密的浸润性阴影 吸收恢复期：脓腔周围炎症吸收，脓腔逐渐
23、缩小以至消失，最后仅残留纤维条索阴影,慢性肺脓肿：腔壁增厚且内壁不规则，有时可呈多房性，肺叶收缩，周围有纤维组织增生及胸膜增厚，纵隔可向患侧移位脓肿破溃到胸腔可形成脓气胸血源性肺脓肿：一侧或两侧多发性片状阴影或边缘整齐的球形病灶，中央有小脓腔和液平。炎症吸收后可有局灶性纤维化或小气囊形成,急性肺脓肿,慢性肺脓肿,左肺上叶后段肺右脓肿,4. 支气管镜检查（Bronchoscopy）可发现病因，有助于诊断及鉴别诊断；细菌学检查经支气管镜行局部治疗（灌洗），以缩短病程。,1. 吸入性肺脓肿（Aspiration lung abscess）发病前有诱因及引起全身或局部抵抗力减弱的病因有畏寒、高热、咳嗽
24、、咳大量脓臭痰的临床表现白细胞及中性粒细胞显著增高X线显示有空腔及液平,诊断（Diagnosis）,2.继发性肺脓肿（Secondary pulmonary abscess ）多有肺组织或周围脏器的感染或支气管异物以呼吸道症状为主X线显示炎症渗出合并空洞性病变,3.血源性肺脓肿（Hematogenous lung abscess）多有皮肤、软组织等化脓性感染病灶可有高热、咳嗽、咳痰等症状X线显示两肺多发性小脓肿,1.细菌性肺炎（Bacterial pneumonia）稽留热多伴有口唇疱疹痰呈铁锈色，无大量脓臭痰X线片呈淡薄炎症病变，边缘模糊不清，没有空腔形成,鉴别诊断（Differential
25、 Diagnosis）,大叶性肺炎,2.空洞型肺结核继发感染（ TB Cavitas ）午后低热、盗汗、乏力等结核中毒症状咳嗽、咯痰无臭味痰结核菌阳性空洞壁厚，多无液平，常见同侧或对侧支气管播散灶继发化脓性感染，痰结核菌不易找到，控制感染后，痰结核菌可阳转,空洞性肺结核,3.支气管肺癌（Lung Cancer）病程相对较长中毒症状不明显脓痰相对较少抗菌药物不易控制洞壁较厚，呈偏心性，内壁凹凸不平局部淋巴结肿大纤支镜活检或痰中找到癌细胞,癌性空洞,右下肺鳞癌,4.肺囊肿继发感染（lung Cyst ）炎症相对较轻中毒症状不明显脓痰相对较少炎症吸收后可见薄壁、整齐的肺囊肿,肺脓肿,肺囊肿,肺囊肿继
26、发感染,肺囊肿继发感染,治疗（Mangement）,急性:抗感染+通畅引流 慢性:手术,1.抗感染（Antibiotic Therapy）全身治疗大剂量青霉素静滴青霉素不敏感者，可用林可霉素或克林霉素甲硝唑治疗厌氧菌感染MRSA：万古霉素G-杆菌：二、三代头孢或喹诺酮类阿米巴原虫感染：甲硝唑加量疗程812周，病灶吸收或遗留纤维条索,局部治疗经鼻导管或环甲膜穿刺将抗菌药物滴入气管内支气管镜抽吸痰液，注入抗菌素雾化吸入，稀释痰液,2.体位引流（ Postural Drainage ） 取病灶在上，相应支气管开口向下的体位，每日2 3次，每次10 15分钟，同支气管扩张。3.支持治疗（ Suppor
27、tive Treatment ）,4.手术治疗（ Operation ）病程3个月，内科治疗脓腔不缩小或脓腔5cm反复感染或大咯血难以控制者不能闭和的慢性肺脓肿或引流不畅者，尤其疑为癌肿阻塞时伴有脓胸、支气管胸膜瘘者经抽脓、冲洗疗效不佳时,治疗口腔、上呼吸道慢性感染病灶注意口腔清洁护理，术中及时清除口腔及上呼吸道分泌物及血块，防止误吸及时取出呼吸道异物，保持呼吸道通畅昏迷患者注意口腔清洁，及时应用抗生素治疗皮肤疖肿避免挤压增强机体的抗病能力,预防（Prevention）,Summary,Pathology: Pulmonary parenchymal necrosis and cavitati
28、on resulting from infection Etiology:Aspiration,secondary to infection nearby and Septic emboli Clinical features:Cough,high fever, foul smelling purulent sputum . Diagnosis:Chest X-ray or CT, thick-walled large cavity (3cm) Treatment:Antibiotics,postural drainage and surgery.,病例,曹，女性，24岁，起病10天前有呛咳史发热、咳嗽、咳脓痰1周肺部查体无明显阳性体征胸部CT：右上肺可见一3X3cm空洞性病变问题,该患者可能的诊断是什么？如何让分型？应与哪些疾病鉴别？如何进一步检查明确诊断？治疗原则？,Thanks for Your Attention!,E-mail:PCell phone:13649251157,
