1、腹膜后 神经 母细胞瘤（ -期）临床路径 一、 腹膜后 神经 母细胞瘤（ -期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为 神经 母细胞瘤（ -期） (ICD-10：D36.153)。行 腹膜后肿瘤 切除术（ ICD-9： 54.4003）。 （二）诊断依据。 根据临床诊疗指南 -小儿外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社 ， 2005 年 ）、临床技术操作规范 -小儿外科学分册（中华医学会编著，人民军医出版社 ， 2005 年 ）、小儿外科学（ 第 5 版， 蔡威 等主编，人民卫生出版社，2014 年）。 1.临床表现：腹部肿块， 可伴腹痛 ，可有儿茶酚胺代谢（ VMA/HVA）
2、异常及相应并发症状 或 血管活性物质增多 导 致的 相应并发症 。 2.体格检查：上腹 部肿块； 表面光滑， 质硬 ，无压痛 。 3.辅助检查： 腹部 超声、 胸 部、 腹部 、盆腔 增强 CT，建议 三维成像 检查明确肿瘤 位置 ， 并 符合 -期肿瘤， MRI可用于检查 周围组织浸润及转移 。 选择性 行 PET/CT 检查。 4.手术情况： 术中探查和完整切除情况符合 -期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。 （三）治疗方案的选择。 根据临床诊疗指南 -小儿外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社 ， 2005 年 ）、临床技术操作规范 -小儿外科学分册（中华医学会编著，人
3、民军医出版社 ， 2005 年 ）、小儿外科学（ 第 5版， 蔡威等主编，人民卫生出版社 ）。 行 腹膜后肿瘤切除术（ ICD-9： 54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为 14 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合 神经母细胞瘤疾病编码（ ICD-10：D36.153） 术前评估属 -期病例 ，可行手术切除 。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属、 S 期者不进入 路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前 发现骨髓转移、骨转移或其他位置 有远处转移、 发现基于影像学定义的危险因子， 估计肿瘤无
4、法 切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估） 。 术前准备 1 5 天。 必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、 便 常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝 功能、 肾功能、 VMA HVA、神经元特异性烯醇化酶（ NSE） 、 碱性磷酸酶（ LDH） 、 铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择 甲胎蛋白（ AFP） 、 绒毛膜促性腺激素（ HCG） 等项 目； 2.胸 部 X 线 片、心电图、超声心动图； 3.腹部超声、 CT（腹部增强 +三维重建 ，肺部增强 ，盆腔增强 ）； 4.骨髓穿刺涂片， 神经母细胞瘤 微
5、量肿瘤病灶（ MRD）检测； 5.必要时行 核 素骨扫描 或 PET/CT 检查 。 6.肿瘤 N-myc 扩增检查 7.根据 具体实施 条件，推荐检测 DNA 倍性， 1p 缺失 和11q 缺失。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照抗菌药物临床应用指导原则 （ 2015年版） （ 国卫 办 医发 2015 43 号），并结合患儿病情决定选择。 2.药物治疗方案（ 推荐 使用国家基本药物的药物）。 （ 八）手术 。 手术日为入院第 6 天。 1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。 2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前 30min开始给药，手术延长到 3h 以上或大量失血，补充一
6、个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。 3.手术方式： 腹膜后肿瘤切除术 。 4.手术内置物：无。 5.输血：必要时。 （九）术后住院恢复 。 术后住院恢复 7 9 天。 1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规 ，血电解质或其他检测异常项目 。 2.术后抗菌药物应用：按照抗菌药物临床应用指导原则 （ 2015年版） （ 国 卫 办 医发 2015 43号），并根据患 儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过 3 天。 3.化疗：术后 7 10天，根据 石蜡切片 病理结果，选择化疗方案。 （十）出院标准。 1.一般情况良好。 2.进食良好，无腹胀，大、小便正常。 3.伤口愈合良好。 （十一）变异
7、及原因分析。 1.术后病理提示为“ 原始神经外胚层肿瘤（ PNET） ”或“恶性 畸胎瘤 ” 等其他腹膜后恶性肿瘤 致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应 ,造成住院时间延长或费用增加。 2.术中探查示区域淋巴结受累， 周围 血管、 器官 、 组织受侵犯 ，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属 -期病例，则转 入相应临床路径。 二、 神经 母细胞瘤（ -期）临床路径表单 适用对象： 第一诊断为 神经 母细胞瘤（ -期 ） (ICD-10： D36.153)； 行腹膜后肿瘤切除术（ ICD-9： 54.4003） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院
8、日期： 年 月 日 标准住院日 ： 14 天 时间 住院第 1 天 住 院第 2 4 天 住院第 5 天 （术前日） 主 要 诊 疗 工 作 询问病史，体格检查 书写病历 上级医师查房 完善相关检查 与家属沟通病情 完善相关检查 上级医师查房 术前评估 分析异常结果，处理后复查 完善术前准备 向患者监护人交代病情， 签署“手术同意书” 签署输血同意书 麻醉科医师探望患者完成麻醉术前评估 重 点 医 嘱 长期医嘱： 二级护理 普食 临时医嘱： 血常规、血型、尿常规、便常规 肝 功能、 肾功能、凝血检查、血气分析、电解质 VMA、 NSE、 LDH 感染性疾病筛查 心电图、胸 部 X 线 片 超声
9、心电图（必要时） 长期医嘱： 二级护理 普食 临时医嘱： 超声 CT（腹部增强 三维重建 、胸部 增强 ，盆腔增强 ） 骨髓穿刺 涂片， MRD 检测 核 素骨扫描 核 素分肾功能（必要时） MRI（必要时） 长期医嘱： 二级护理 普食 临时医嘱： 拟明日 在麻醉下行肿瘤切除术 禁食 备血 备胃管和腹带入手术室 备抗生素入手术室 术前晚温盐水灌肠 主 要 护理 工作 入院宣教：介绍医护人员、病房环境、设施 入院护理评估 动静脉取血 指导患者到相关科室完成辅助检查 腹部皮肤准备 术前肠道准备 术前物品准备 术前心理护理 病情 变异 记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无
10、 有，原因： 1. 2. 护士 签名 医师 签名 时间 住院第 6 天 （手术日 ，遇法定假日顺延 ） 住院第 7 天 （术后第 1 天） 住院第 8 天 （术后第 2 天） 主 要 诊 疗 工 作 手术 完 成术后医嘱和检查 上级医生查房 向患者家属交代手术中情况和术后注意事项 确定有无手术和麻醉并发症 书写手术记录 书写术后首次病程记录 麻醉科医师随访和书面评价 上级医师查房 仔细观察生命体征 仔细观察患儿腹部体征 对手术进行评估 上级医师查房 仔细观察生命体征 仔细观察腹部体征 对手术进行评估，确定有无手术并发症 重 点 医 嘱 长期医嘱： 今日在麻醉下行 腹膜后肿瘤切除术 一级护理 禁
11、食 胃肠减压 腹腔引流 持续心电监护 留置导尿，计 尿 量 广谱抗菌药物 止血药物 临时医嘱： 按体重和出入液量补充液体和电解质 必要时按需输血 切除标本家长过目并送病理 长期医嘱： 一级护理 禁食 持续心电监护 胃肠减压 留置导尿，计 尿 量 广谱抗菌药物 止血药物 临时医嘱： 复查血常规 、 C 反 应蛋白， 电解质，血气分析 按体重和出入液量补充 液体和电解质 长期医嘱： 二级护理 禁食 胃肠减压 留置导尿，计 尿 量 广谱抗菌药物 停止血药物 临时医嘱： 按体重 和出入液量补充液体和电解质 主要 护理 工作 观察生命体征，腹部体征 手术后心理与生活护理 引流管护理和记录引流量 疼痛护理
12、及镇痛泵使用 （必要时） 观察生命体征，腹部体征 手术后心理与生活护理 引流管护理和记录引流量 疼痛护理及镇痛泵使用（必要时） 观察生命体征，腹部体征 手术后心理与生活护理 引流管护理和记录引流量 观察排大便情况 疼痛护理及镇痛泵使用（必要时） 病情 变异 记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士 签名 医师 签名 时间 住院第 9 天 （术后第 3 天） 住院第 10 天 （术后第 4 天） 主 要 诊 疗 工 作 上级医师查房 仔细观察生命体征 仔细观察腹部体征 对手术进行评估，确定胃肠道功能恢复情况，有无手术并发症 上级医师查房 观察
13、腹部体征和伤口情况 重 点 医 嘱 长期医嘱： 二级护理 停胃肠减压 停留置导尿 流质饮食 停广谱抗菌药物 临时医嘱： 伤口换药 按体重和出入液量补充液体 和电解质 长期医嘱： 二级护理 半流质 拔出腹腔引流管 （根据引流量决定） 临时医嘱： 复查血常规， C 反应蛋白，肝 功能， 肾功能，电解质 主要 护理 工作 观察患儿情况 术后心理与生活护理 饮食护理 按医嘱拔除胃管、镇痛泵管 观察患儿情况 术后心理和生活护理 指导并监督患者术后活动 病情 变异 记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士 签名 医师 签名 时间 住院第 11 13 天 （术后第 5 7 日） 住
14、院第 14 天 （术后第 8 天，出院日） 主 要 诊 疗 工 作 上级医师查房 观察腹部体征 分析病理结果，确定肿瘤分型分期，制定 进一步治疗方案 ，初步拟定化疗方案 上级医师查房 仔细观察腹部体征 观察化疗反应 检查伤口 如果患者可以出院： 通知患者及其家属出院 交代出院后注意事项及术后随访事宜，预约复诊日期及拆线日期（术后 10 天） 儿童肿瘤科化疗 ，肿瘤门诊随访，定期复查血常规和定期化疗 重 点 医 嘱 长期医嘱： 二级护理 半流质 /普食 临时医嘱： 定期复查，规范化疗 出院带药 主要 护理 工作 观察患儿情况 术后心理护理 化疗药物不良反应观察 对患儿家属进行出院准备指导和出院宣教 帮助患儿家属办理出院 化疗后的心理辅导和注意事项宣教 病情 变异 记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士 签名 医师 签名
