1、血管性帕金森综合征 诊断及治疗,血管性帕金森综合征（VP）是继发性帕金森综合征的一种。1929年Critchley首先描述并将其命名为动脉硬化性帕金森综合征（arteriosclerotic parkinsonism）但随后的数十年中血管性因素在帕金森综合征中的作用备受争议,伴随着临床病理学研究进展，CT和MRI等影像技术亦可清晰显示脑白质损害、脑梗死和脑出血等病变，血管性因素在帕金森综合征中的作用逐渐得到认可。,VP的病理,VP病理学特征是存在血管因素所致的脑损害表现，主要为缺血，出血较为罕见；主要病变部位累及皮质下脑白质、基底节区、丘脑和中脑,VP的病理,血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等
2、小动脉硬化；脑组织病理改变主要为腔隙及脑白质损害，伴严重的少突胶质细胞脱失,VP的病理,与帕金森病的区别是，VP既没有严重的中脑黑质多巴胺能神经元脱失，也没有路易小体（Lewy body）形成,VP的临床表现,运动症状：VP显著的临床特征是双下肢帕金森综合征，即双侧对称性的步态障碍，表现为步伐变小、缓慢、不稳，“冻结”现象和起步困难较常见。肌强直 、姿势不稳、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反射活跃、锥体束征等也较为常见。双上肢一般正常，行走时双上肢摆动无异常；少数患者双上肢也可受累，表现为腱反射活跃和姿势性震颤，但静止性震颤罕见。也有患者表现为双侧掌颌反射阳性。,VP的临床表现,非运动症状：认知障碍
3、尤其是痴呆和小便失禁是最常见的非运动症状，少数患者甚至需要留置尿管。此外，体位性低血压、便秘、疲劳、睡眠障碍及情感障碍也有报道。,VP的临床表现,其他少见的症状和体征：可见Myerson征即眉间叩击征（glabellar tap sign）阳性，罕见嗅觉障碍及视幻觉,VP的临床表现,部分VP患者由于中脑黑质或基底节区的脑梗死或脑出血，急性起病，表现为偏侧帕金森综合征，有些可以自行好转，有些对左旋多巴治疗反应良好；部分VP由于皮质下脑白质病变，隐匿性起病，表现为双下肢步态障碍，病情逐渐进展，伴随小便失禁和认知障碍逐渐加重，多巴胺能药物疗效欠佳。,VP的影像学,CT与MRI：CT与MRI主要显示广
4、泛的脑室周围白质损害。CT为低密度影，MRI为T1等或偏低信号，FLAIR、T2高信号的病灶，伴有基底节区和丘脑为主的腔隙以及第三脑室、侧脑室扩大,VP的影像学,SPECT：在示踪剂行纹状体突触前多巴胺转运体（DAT）显像，帕金森病显示示踪剂摄取显著降低；而VP一般显示正常。但是如果脑血管病变损害了纹状体突触前末梢，VP也可显示示踪剂摄取下降。,VP的影像学,间碘苯甲呱（123I-MIBG）作为示踪剂可显示心脏交感神经的功能。帕金森病患者总MIBG摄取量减少，而VP显示正常或轻度减少,VP的诊断,有帕金森综合征的表现，即必须具有运动迟缓，并具有下列症状之一：静止性震颤、肌强直和姿势不稳，姿势不
5、稳排除由原发性视觉、前庭、小脑及本体感觉异常引起。具有脑血管病的表现，可以为脑影像学的表现，也可以是由卒中引起的局灶性症状和体征,VP的诊断,此外上述两点之间必须有关联：卒中后急性发病或在1年内逐渐出现帕金森综合征的表现，卒中受累部位主要引起基底节区运动输出功能增强（苍白球外侧部或黑质致密部）或丘脑皮质通路功能减低（丘脑的腹后外侧核，额叶大面积梗死），导致对侧肢体以少动- 强直为主要表现的帕金森综合征；,VP的诊断,排除标准：反复颅脑外伤；确诊脑炎；起病时有抗精神病药物治疗史；MRI或CT证实脑肿瘤或交通性脑积水；其他原因引起的帕金森综合征等。,VP的诊断,诊断主要依据：（1）老年发病，卒中后
6、急性发病或在1年内逐渐出现卒中部位对侧肢体以少动-强直为主要表现的偏侧帕金森综合征；（2）隐匿性起病，早期出现双下肢步态障碍、姿势不稳或痴呆，上肢症状较轻，无典型的4-6Hz搓丸样静止性震颤，脑CT或MRI可见广泛皮质下脑白质损害，多巴胺能药物疗效欠佳，又称“下半身帕金森综合征”（lower body parkinsonism）。,VP的诊断,VP诊断需具备下列3个核心要素：（1）帕金森综合征：表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运动障碍；（2）脑血管病损害的证据：可以是影像学表现或由卒中引起的局灶性症状和体征；（3）帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系：通过询问病史、体格检查、实验室和头颅影像学检
7、查确定帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系，并能除外其他导致帕金森综合征的原因。,鉴别诊断,帕金森病：帕金森病患者多为单侧起病，症状呈非对称性，可有典型的4-6Hz静止性震颤；病程早期少见痴呆、尿失禁、假性延髓麻痹。 多数患者多巴胺能药物治疗有效。头颅MRI或CT检查多无异常或皮质下脑白质损害较VP轻微,鉴别诊断,进行性核上性麻痹（PSP）：PSP患者与VP患者类似，早期即可出现姿势步态异常、锥体束征及认知障碍。但PSP患者可出现特征性眼球垂直运动障碍，头颅MRI突出表现为中脑萎缩，典型者呈“蜂鸟”（正中矢状位T1WI MRI）或“米老鼠”（大脑脚水平轴位T1WI MRI）样改变,鉴别诊断,额
8、叶肿瘤：额叶肿瘤患者有时可出现与VP类似的步态异常，但患者往往可合并其他额叶受损的症状及体征，肌张力增高不明显，头颅影像学检查可资鉴别,鉴别诊断,正常压力脑积水：患者可出现典型的步态异常、认知障碍、尿失禁的 “三联征”表现，头颅MRI表现为脑室扩张与弥漫白质病变，有时与VP鉴别十分困难；但正常压力脑积水患者帕金森症候群表现相对不突出，而认知障碍、尿失禁较VP更严重，行脑脊液引流术效果较VP可能更为理想。,帕金森综合征的治疗,多巴胺能药物：部分患者脑血管病变损害了黑质纹状体通路，多巴胺能药物可以改善帕金森综合征由脑白质病变引起的帕金森综合征，多巴胺能药物以及其他的治疗帕金森病药物疗效欠佳。,危险因素的控制,由脑梗死或脑出血引起的急性VP应按照急性缺血性脑卒中或脑出血诊治指南进行卒中的急性期处理，并进行相应的二级预防,认知功能障碍的治疗,多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀等胆碱酯酶抑制剂和兴奋性氨基酸受体拮抗剂美金刚对于轻中度血管性痴呆患者的认知功能有轻度改善作用，可用于VaD的治疗。,
