1、呼吸内科病例分享,医院：新源县人民医院科室：呼吸内科医生：张燕,患者基本情况,性别：女性 年龄：50岁出生地：新疆居住地：新疆入院时间：2016/04/03供史者：患者本人及家属可靠性：基本可靠,主诉,主诉：患者以“间断四肢抽搐四年，再发一次”为主诉入院,现病史,患者家属代诉4年前无明显诱因出现四肢抽搐，表现为肢体不自主运动，角弓反张，伴有口吐白沫，意识丧失，持续时间约2-3分钟左右，症状自行缓解，意识恢复，恢复后感头晕、四肢无力，就诊于当地医院予以输液及口服药物治疗，症状好转出院，4年来上述症状间断发作，在伊犁州友谊医院明确诊断为“癫痫”予以丙戊酸钠缓释片0.5mg 一日两次，卡马西平片0.
2、2g 一日两次口服，症状控制不理想，昨晚上述症状再次发作，故今晨为进一步治疗就诊于我院，门诊拟“癫痫”收住我院神经内科，病程中患者神志清，精神差，咯血，两口，色鲜红，乏力，饮食、睡眠差，大小便正常。,既往史,平素健康状况良好，既往有癫痫病史四年，否认结核，否认肝炎，否认伤寒等传染病史，否认高血压病史，否认冠心病病史，否认脑血栓及脑出血病史，否认外伤史，否认中毒史，否认手术史，否认过敏史，否认输血史，预防接种史不详，,体格检查,体温：36.5 脉搏：78次/分 呼吸：20次/分 血压：120/60mmHg神志清，精神欠佳，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软无抵
3、抗，胸廓对称无畸形，肋间隙正常，双侧呼吸运动对称，双肺肺下界肩胛下角线10肋间，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双肺可问及散在湿性罗音，无呼气相延长,实验室检查,辅助检查：胸部CT(2016/04/03)提示：双肺肺水肿,辅助检查：胸部CT(2016/04/03)提示：双肺肺水肿,辅助检查：胸部CT(2016/04/03)提示：双肺肺水肿,辅助检查：胸部CT(2016/04/03)提示：双肺肺水肿,诊疗经过,患者入院后行胸部CT示：双肺肺水肿，请心内科会诊后不考虑肺水肿，我科会诊后考虑：重症肺炎？建议予以亚胺培南西司他丁钠0.5g q8静点抗炎治疗，并于次日转入我科治疗，继续予以亚胺培南西司他丁
4、钠抗炎治疗，同时予以甲强龙80mg静点抗炎、奥美拉唑肠组射液40mg预防应激性溃疡对症治疗，于4月8日改用头孢西丁继续抗炎治疗，并继续予以激素治疗，4月9日复查胸部CT病变交较前明显减少，于4月10日报出院，期间每天予以激素80mg静点抗炎治疗。,辅助检查：胸部CT(2016/04/09)提示：双下肺炎症性病变,辅助检查：胸部CT(2016/04/09)提示：双下肺炎症性病变,诊断及诊断依据,诊断一： 急性间质性肺炎起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需要机械通气维持，平均存活时间很短，大部分在12个月内死亡，AIP的发病无性别差异，发病年龄平均为49岁，大多数患者既往体健，发病突然；
5、绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1天至几周，半数以上的患者突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷，乏力，伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀，喘鸣，胸部紧迫或束带感；很快出现杵状指（趾），双肺底可闻及散在的爆裂音，部分患者可发生自发性气胸，抗生素治疗无效，多于2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭，如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。诊断二： 实验室检查无特异性。外周血白细胞计数可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高。红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高。血沉多加快，可达60mm/h。血清蛋白电泳示2或球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgA较少增高。血气分析为I型
6、呼吸衰竭，偶见型 X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影，CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）类似。 予以激素治疗后患者肺部影像学明显交较前吸收,讨论,诊断，按发病率、诊断标准、评估体系的演变等，要有进展，有新意治疗结合文献，介绍治疗进展和共识采用文献与本文病例相结合的形式避免“说教式”的讨论,诊断：,本病临床诊断无特异性指标。当患者出现如下指征应及时考虑、慢性期（纤维化期）：残存的肺泡形该病的可能：1、无感染情况下急性出现暴发性呼吸困难，甚至迅速发展至难以纠正的呼吸衰竭；2、持续恶化的低氧血症；3、胸片及HRCT 显示双肺弥漫分布的渗出影、牵拉性支气管扩张；
7、4、肺功能表现为限制性通气功能障碍 DLCO 减低。确定诊断需符合 ARDS 的临床表现、无可识别的诱因及外科肺活检组织学表现为弥漫性肺泡损伤(DAD）。,诊断：,AIP 起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在12 个月内死亡。AIP 的发病无性别差异，文献中的发病年龄范围是783 岁，平均49 岁。大多数病人既往体健、发病突然；绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1 天至几周，虽经广泛研究并无病毒感染的证据。半数以上的病人突然发热、干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或
8、束带感；很快出现杵状指(趾)。双肺底可闻及散在的爆裂音。部分患者可发生自发性气胸。抗生素治疗无效，多于2 周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。,诊断：,临床表现体征：为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。患者肺部可闻及湿罗音，全胸片示间质性改变,临床表现症状:多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节
9、痛等全身症状，急性期可伴有发热。该患者有咳嗽咳痰及胸闷气喘，发热症状，入院有严重的缺氧,临床表现并发症：主要并发肺纤维化，呼吸衰竭等。患者存在呼吸衰竭。,辅助检查：,胸部X线检查诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影，密度增高如磨砂玻璃样，病情进一步进展，肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影，结节15mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，肺体积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位，发展至晚期则诊断较易，但已失去早期诊断的意义。,肺功能检查ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低，此项检查仅是功能的诊断，而非病理诊断,肺活检肺活检是诊断ILD 的
10、最好程序肺活检分为两种应用纤维支气管镜做肺活检，其优点为操作简便，安全性高，可作为常规检查，且便于复查。刮胸肺活检：切去肺组织2cm2cm，可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段，但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面，无疑开胸肺活检是必要的。,治疗,治疗,治疗原则：1抗炎治疗:ILD共同病理特征包括弥漫性肺泡炎、肺实质炎、肺间质纤维化，其发病机制与免疫过程有一定的关系，而糖皮质激素能抑制炎症反应和免疫过程。免疫抑制剂也有抑制炎症反应的作用，故糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒药物等是治疗ILD的基本药物。,治疗,2抗纤维化治疗（1）大环内酯类抗生素：以红霉素为
11、代表的大环内酯类抗生素具有抗感染和免疫调节作用，对肺纤维化治疗作用是通过抑制多核粒细胞（PMN）来实现的。（2）抗氧化剂：研究证明，在糖皮质激素的基础上加用大剂量富露施对特发性肺间质纤维化患者肺功能的改善更为有效。此外，盐酸氨溴索、烟酸、牛磺酸也有清除氧自由基的作用。（3）细胞因子治疗：其作用机制包括抑制脂质过氧化，减少TGF-、血小板衍生生长因子（PDGF）和肿瘤坏死因子（TNF-）的生成，从而减轻炎症反应。（3）细胞因子治疗：其作用机制包括抑制脂质过氧化，减少TGF-、血小板衍生生长因子（PDGF）和肿瘤坏死因子（TNF-）的生成，从而减轻炎症反应。,治疗：,3肺移植 ILD是一种免疫介导的炎症性疾病，治疗须尽早。对于终末期患者来说，肺移植是惟一可行的办法,预后：,AIP 的平均死亡率为78%(60%100%)。Olson 等报道平均存活期为33 天。虽然尚无能够预示存活率的组织病理指征，但有趣的是：存活者多有严重的肺实质损害，而死亡者则很少有之。现在ARDS 的死亡率因治疗手段的不断改进已降至50%以下；而AIP 的死亡率却一直居高不下。这也促使我们应进一步加强对AIP的研究。 因此大量糖皮质激素的应用，预防细菌感染尤为重要。,谢谢,
