心肌病诊断与治疗中南大学湘雅医院 孙 明扩张型心肌病 DCM以往称充血性心肌病。其特点为:左心室或右心室明显扩大,或双心室大且伴有不同程度的肥厚,心室收缩功能下降,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征,中青年多见。一、病因及发病机理1、DCM发病的免疫分子机理感染诱因:某些嗜心肌病毒首先引起部分心肌损害,导致局部细胞坏死、溶解,形成灶性炎症反应,诱导心肌细胞内隐抗原表达或释放,启动免疫应答反应,产生自身抗体(抗心肌肌纤维膜抗体、抗心肌肌球蛋白抗体、抗肌动蛋白抗体、抗组织特异性心肌线粒体抗体)在补体参与或免疫细胞协同下损害心肌细胞,影响细胞膜Na+-K+ATP酶活性,改变细胞膜通透性,致细胞膜内外渗透压梯度消失,细胞肿胀坏死,逐渐形成心肌病。自身抗体干扰受体的信息传递,降低了心肌对受体激动剂的正性肌力效应。Wall Lukat 等发现心肌炎和DCM患者血清中存在抗1-受体抗体,且对分离的鼠心肌细胞产生正性变时效应,该抗体能引起慢性交感刺激的持续存在,抗1-受体抗体具有 激动剂样活性,而1-受体阻滞剂能够分离该抗体与1-受