1、钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用The important role of barium enema in the diagnosis of Hirschsprungs disease普外科 高红强概述先天性巨结肠(Hirschsprungs disease)又称肠无神经节细胞症。发病率 国内资料 1:5000家族发病率 4%性别比率 男:女=4:1概述1886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次详细描述并命名为Hirschsprung Disease。1908年inney总结该病的种发病机制。1948年wenson和ill报告手术切除痉挛段,治疗成功,此后认识到主要病变
2、在结肠痉挛段无神经节细胞。病因一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致,停顿越早,无神经节细胞段越长。尾 的肠 结肠 后 神经 细胞 长, 此是的病变 。 年 主要 变 早 胚胎 段 变 HD的发病 currency1“。的fi为痉挛段fl段段形态学改变 (5%):无神经节细胞 ” 结肠 段 段(8%):无神经节细胞段于 肠 fi 长段:结肠 结肠 (10%), fi 结肠(4%) 结肠 , 肠 ( %)。病变范围神经节细胞 神经 神经 神经 aal 细胞 病理生理症 : 胎胎 ,90% HD 在 后24 内 , ,性 ,肠内 于结肠 一般情况差,长 营养良 消瘦 发育 , 神经 神经 临床表现