1、 APL治疗中的若干问题上海瑞金医院 血液科沈志祥教授诊断问题临床表现:血细胞减少和凝血异常形态学检查:误诊率可达10%免疫表型:MPO+、CD13+、CD33+、HLA-DR-/+、CD34-/+、CD117-/+、CD15-/+、CD11b-、CD56-/+CD T细胞相关(28%+)58%M3V52%PMLbc 3断裂细胞和分子遗传学检查:明确诊断、MRD检测几种遗传学诊断技术比较细胞水平 检测靶 方法 所需时间(h)优点 缺点染色体 t(15;17)核型分析 1648 特异 费时、假阴性t(15;17)FISH 624 不需有丝分裂相不能识别融合基因类别DNA PML和RARSouth
2、ern blot96168 特异 费时、费力RNA PML/RAR转录本RT-PCR 46 快速、敏感假阳性细胞核 PML蛋白在核中异常分布免疫荧光或免疫组化23 快速、简单、便宜可有假象APL 肿瘤细胞形态学特征经典: 大多数(80%)粗颗粒型变异形: 细颗粒 1520%少 : 变异形(胞 核/ 比 颗粒 或 少)t(15;17) PMLRARt(11;17) PLZFRAR, NuMA RARt(5 ;17) NPM RARCD56(+)APLCD56: 经细胞 分子(NCAM)常在NK/T 细胞 表达CD56: 可在AML表达 在有t(8;21)M2和 APL CD56(+)( 表达 2
3、0%) 不 Di Bona E etal:AML 171 :37 CD56 (+)M4 4% M5 (37%)APL 32 :CD56 (+)/( ) 、性别、细胞数、CR率 异 率 有 异(71.4%12%)CD56(+)APLFerrara F et al:100 APL有融合基因 15% CD56(+)CD56(+)CD56( )CD56(+):CRcurrency1时间、“体率CD56( )Itoth S et al:fi fl APL: CD5620%(+) 诊71.4%(fi) 75% () : 、性别、WBC、Hb、PLT、Fg、基因、CRCD56(+)APLMurray CK
4、et al12 CD56(+)有t(15;17) APL6 6 CR3 在CR 111155w3 CR(19.90.109w)CD56(+)APL 误诊APL的fi种” AL性 / 细胞AL免疫类型:性相关 CD33 细胞相关CD56 表达HLA-DR 和CD16 (IgFc 体)缺t(15:17)缺细胞形态:M3v相 细颗粒治疗:ATRA 需CT凝血异常 血减少 : 蛋白 (annexin)DIC血 因 白细胞血 、fl 、血 凝血异常 : ATRA 白细胞血 时时化疗 血 、Fg或 currency1Fg 1.5g/L血 30109/L 不 常 和 Annexin II细胞表Plg 和tpA体Plg 和tpA在细胞表Annexin II相有Plgplasmin( )APL肿瘤细胞表有大 的Annexin II表达 plasmin异常大 产 2 PI快速消耗血 中大 性plasmin蓄积 血