1、第十九章（Immunodeficiency disease）免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD) :免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。概 述 IDD的概念:免疫细胞的发育异常与免疫缺陷病IDD 分类:按其发病原因可分为：原发性免疫缺陷病(PIDD)获得性免疫缺陷病(AIDD)按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷IDD 共同特点: 易感染：最主要和常见表现，主要死因。感染性质与缺陷类型有关。体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷：化脓性细菌感染细胞免疫缺
2、陷：胞内寄生病原体感染 易患恶性肿瘤：尤见T细胞免疫缺陷白血病、淋巴瘤多见 多伴自身免疫病：SLE、RA、恶性贫血等。 遗传倾向-1/3为常染色体隐性/显性遗传(AR/AD)-1/5为性染色体隐性遗传(XL)-15岁以下PIDD患者多为男性多系统受累且临床表现多样第一节 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease， PIDD)免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全所引起的疾病。 -B细胞缺陷 (50%)-T细胞缺陷 (18%)-联合免疫缺陷(20%)适应性免疫缺陷固有免疫缺陷分类及发生率:-补体系统缺陷(2%)-吞噬细胞缺陷(10%)T、 B 代谢障碍T、 B 代谢障碍信号转导障碍
