1、维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of Vitamin D deficiency,天津医科大学总医院儿科,维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥 维生素D缺乏而甲状旁腺又不能代偿 血中钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高 出现惊厥、手足抽搐、喉痉挛等症状 多见于6月的婴幼儿,概述,病因和发病机制,血钙存在形式,弥散钙（60%，1.38mmol/L）其中80%（1.13mmol/L）为离子钙,蛋白结合钙（40%，1.13mmol/L）,枸橼酸钙（0.13mmol/L）,离子钙活性最强，维持神经肌肉兴奋性主要取决于离子钙浓度,影响血清钙离子浓度的因素：血pH：pH高时结合钙 ，离子钙 ，即使总
2、钙不低也可发生手足搐搦；酸中毒时总血钙虽低，但离子钙不低，不发生抽搐，酸中毒纠正后却可出现血浆蛋白浓度：血浆蛋白浓度：蛋白质低时，蛋白结合钙下降，使总钙量下降，但离子钙不低，故在营养不良时不易发生低钙惊厥；但在输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐血磷浓度：血磷增加时抑制25-OHD转化为1,25-(OH)2D，使血钙离子减少，可出现搐搦。,总钙 1.75-1.88mmol/L 可出现手足抽搐离子钙 1.0mmol/L,促发本病的主要因素： Vit-D缺乏早期，血钙低，甲旁腺反应迟钝，血钙低 春夏阳光充足或维生素治疗时骨钙化加速，而使血钙降低，诱发本病。 早产儿及人工喂养儿 慢性腹
3、泻或慢性疾病使维生素D及钙的吸收减少,临 床 表 现,典型症状(血钙总量1.75mmol/L或离子钙1.0mmol/L,4mg/dl) 惊 厥 (convulsion) 手足抽搐(carpopedal spasm) 喉痉挛 (laryngospasm),典型症状的主要特点惊厥：惊厥发作；可数秒或数分；发作停止后意识 恢复；发作次数多样；一般无热 手足搐搦：见于幼儿或儿童；意识清楚；助产士 手；芭蕾舞足 喉痉挛：婴儿多见；吸气喉鸣；可突然窒息 死亡,隐性体征 面神经征（chvosteks sign） 腓反射（peroneal reflex） 陶瑟征（trousseaus sign）血清浓度多为1
4、.751.88mmol/L(77.5mg/dl)（不发作时可通过刺激神经肌肉引出上述体征）,以手指尖或扣诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处）可引起眼睑和口角抽动者为阳性,以扣诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起向外侧收缩者即为腓反射阳性,以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状为阳性,临床上除了手足搐搦、喉痉挛、惊厥常同时伴有不同程度的佝偻病表现,诊 断,婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，无神经系统 体征，抽止后精神如常，应首先考虑本病。 多发病于冬末春初，母孕期有低钙史，为人工喂养儿，极少户外活动，无添加鱼肝油史，已有轻度佝偻病症状和体征者，均有助于
5、诊断。 总血钙1.75 1.88mmol/L, 离子钙1.0mmol/L,鉴 别 诊 断,低血糖症(hypoglycemia) 清晨空腹发作 有进食少或腹泻史 血糖2.2mmol/L 给葡萄糖后立即恢复,其他无热惊厥,低镁血症(hypomagnesemia) 常见于新生儿或人工喂养婴幼儿有触觉、听觉过敏及肌肉颤动血镁3.2mmol/L, 血钙降 1.75mmol/L 碱性磷酸酶正常或稍低 颅骨X线片可见基底结钙化灶,多伴有发热及感染中毒症状 有颅内压增高体征 脑脊液改变,中枢神经系统感染(infection of CNS),有上呼吸道感染症状 有声哑及犬吠样咳嗽、吸气困难 无低钙症状，钙剂无效
6、,急 性 喉 炎(acute laryngitis),治 疗,急救处理 氧气吸入，保证呼吸道通畅，必 要时插管 迅速控制惊厥(止惊) 抢救喉痉挛（钙剂）,钙剂治疗 有惊厥或喉痉挛者 立即补钙，10%葡萄糖酸钙5-10ml （或 1-2mg/kg）加入5%-10%葡萄糖液10-20ml缓慢静脉注射。6小时后可重复，惊厥止后改口服钙剂。 无惊厥、喉痉挛者 可口服10%氯化钙5-10ml/次，3-4次/日，至少1周。,注意事项： 静脉注射： 葡萄糖要稀释 注射过快导致血钙突然上升，可引起 呕吐，甚至心搏骤停 钙剂不能肌肉和皮下注射，局部坏死 口 服： 氯化钙久服可致高氯性酸中毒 一般35天改为葡萄糖
7、酸钙 钙剂不易与乳类同服，以免产生凝块影 响吸收,钙剂的含钙量 品种 含钙量 氯化钙 270 mg/g 磷酸氢钙 230mg/g 乳酸钙 130 mg/g 葡萄糖酸钙 90 mg/g,维生素D治疗 症状控制后可口服维生素D1000-2000IU， 3-4周后改预防量400IU。 重症及口服效果差者可肌注一次维生素D 10万IU，最大量不超过20万IU,预 防,胎儿期：孕妇多晒太阳，供给富含维生素D、钙、磷、蛋白质的食物孕7-9个月每日补充维生素D400IU。 新生儿期：提倡母乳喂养，1-2周后每日口服维生素D400IU。早产儿、双胎儿、人工喂养儿、冬季出生儿生后1-2周后每日口服维生素D500-800IU。 婴幼儿期：提倡母乳喂养，及时及时添加辅食，多晒太阳及户外活动，每日供给维生素D400IU-800IU。适量补钙。,小 结,促发本病的因素 临床发作的三个主要表现 刺激神经可引出的三个体征 与无热惊厥的鉴别 紧急处理,谢 谢 !,
