1、杭州市儿童医院热性感染相关性癫癎综合征的诊治杭州市儿童医院李光乾 概 述 儿科常见的癫 癎 性脑病有大田原综合征、 Dravet综合征、 Landau-Kleffner综合征、 Lennox-Gastaut综合征等 癫 癎 脑病的共同特点是 发作频繁、多样、药物难以控制；伴有严重认知功能障碍；病因多样，可为特发性或症状性；预后不良概 述 近年来，临床报道有这样一类少见的病例 既往健康的儿童，在突发持续发热后，出现难治 性部分性癫癎或癫癎持续状态（ SE），急性期常有意识障碍，后存在认知障碍及药物难治性癫癎 部分患儿脑脊液（ CSF） 淋巴细胞轻度增高及 MRI提示脑内有异常信号如颞区、岛叶和基
2、底节区高信号等；但病原学检查仅部分患儿血清或鼻咽部发现感染的病原， CSF从未找到病原 尸检或脑活检均未发现炎症细胞浸润概 述 诊断：脑炎？概 述概 述 热性感染相关性癫癎综合征（ Febrile infectionrelated epilepsy syndrome， FIRES）是近年来引起关注的，具有癫癎脑病相似的临床特点，但有不同命名方式的一组疾病概 述 本组疾病相关的名称包括 假性脑炎引起的难治性癫癎持续状态（ severe refractory status epilepticus due to presumed encephalitis) 学龄期儿童恶性癫癎性脑病（ idiopat
3、hic catastrc phicepileptic encephalitis） 热性感染相关性癫癎综合征（ Fires） 发热诱导的学龄儿童难治性癫 癎 性脑病（ fever induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children， FIRES）等概 述 其共同的临床特征是 ： 既往健康儿童，发热诱发难治性癫癎及持续状态 多种抗癫癎药物（ AEDs）无效； 死亡率高 幸存者合并严重的认知障碍 缺少有效的治疗方法 Nabbout 等认为 “Febrile infectionrelated epilepsy synd
4、rome（ FIRES） ”能直观的反映这一急性、恶性病的特征Epilepsia, 53(1):101110, 2012FIRES FIRES（火） 特点 : 有类似于外侧裂周区和前旁扣带回皮质区特征的急性和慢性发作 缺乏静止期 缺乏中枢感染的直接证据 更好地被理解为是慢性癫癎的爆发性发作（尤其是对免疫治疗疗效不佳），而不是急性脑炎后的远期继发性症状性癫癎Epilepsia, 53(1):101110, 2012FIRES 对应 2010年 ILAE的修订分类， FIRES可归类为少见的、未知病因、外侧裂周区和前旁扣带回皮质区发作的新皮层癫癎综合征Epilepsia, 53(1):101110, 2012
