、上海儿童医学中心肿瘤外科上海儿童医学中心肿瘤外科儿童肾脏肿瘤诊治规范 全网发布：2012-05-26 19:36 发表者：顾松 (访问人次：1152)儿童肾脏肿瘤以肾母细胞瘤(nephroblastoma)为主，肾母细胞瘤又称威尔姆斯瘤(Wilms tumor, 简称WT)，是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一，发病高峰为3岁。它是应用现代综合治疗技术（化疗，手术，放疗等）最早且疗效最好的恶性实体瘤之一，因此，生存率已从三十年代的30%飞跃到如今超过85%。其它尚有肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样瘤、肾原性停滞（Nephrogenic Rests）、中胚层肾瘤和肾癌等。本章节主要介绍肾母细胞瘤。上海儿童医学中心肿瘤外科顾松一、流行病学特点、发病机制15岁以下肾母细胞瘤年发病率约为7.6/百万,占儿童肿瘤的6%。在部分儿童中肾母细胞瘤是先天性畸形的一部分，如由于胚系染色体11P缺失而导致的WAGR综合征（虹膜缺损、泌尿生殖系统畸形、精神发育迟缓综合征）、位于染色体11P片段的WT1基因突变而导致的Denys-Drash 综合征（假性半身肥大、退行性肾病、肾母细胞瘤
