侧脑室室管膜瘤 概述 室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%5%，其中约40%发生在幕 上（多位于侧脑室旁），60%发生于后颅窝 两个发病高峰： 1-5岁， 30-40岁 儿童5年生存率约50%75%，预后较好 主要起源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余 组织及脑白质室管膜细胞巢 可通过脑脊液播散 手术是主要治疗方法，辅以放疗临床表现 肿瘤在脑室内有一定活动度，可随体位产生 发作性头痛伴呕吐 颅高压症状 ，包括头痛、呕吐、视乳头水肿 侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的 大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、 偏盲等病理2016版WHO分级： 室管膜下瘤（I级） 粘液乳头型室管膜瘤（级） 室管膜瘤（级） 室管膜瘤 RELA基因融合阳性（或级） 间变型室管膜瘤（级） 病理 大体标本：肿瘤基底较宽呈灰红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一高倍镜下“假玫瑰花”结节：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕解剖影像表现 好发部位：侧脑室体部和三角区 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，
