抗磷脂综合征(APS )1. 定义l 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome, APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。由于 抗心磷脂抗体(ACL)的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征(anti-cardiolipin syndrome, ACS)。2.分类l原发性抗磷脂综合征:无相关基础疾病l继发性抗磷脂综合征:可以继发于SLE、其他风湿病或自身免疫性疾病。l恶性抗磷脂综合征(Catastrophic APS),表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡。3.病因l APS 是一种不明原因的自身免疫性疾病。目前发现与LA或ACL抗体有相关性疾病:自身免疫性疾病、风湿病、感染、药物等。这些相关的证据可能提供了一些APS病因学的证据。自身免疫性疾病、风湿病患者中APL抗体阳性者占有很大的比率,以下介绍一下各种疾病中APL抗体阳性者所占的百分比(不是抗磷脂综合征所占的百分比)4.免疫系统疾病l SLE