1、滑膜骨软骨瘤病,Synovial chondromatosis,定义,滑膜骨软骨瘤病又称滑膜软骨瘤病，是滑膜深层未分化间叶细胞化生性软骨病变，关节间隙内形成诸多小体，不是真正的肿瘤，是少见的良性病变,发病机制,原因不明，目前认为是滑膜受创伤或炎症刺激后的反应性增生而形成滑膜细胞发生化生而形成的软骨细胞，在滑膜内沉积，并有较多的血管长入，变成骨化中心，不断的生长，呈息肉状的长蒂状并与滑膜相连，随之增大脱落于关节腔内形成游离体,病理改变,分为三个阶段：急性期：滑膜改变明显，但关节内无游离体中间期过渡性滑膜病变合并滑膜骨软骨瘤及游离体骨膜病变终止期：滑膜恢复正常或仅有轻度炎症，多个游离体形成,临床表
2、现,与一般慢性关节炎和关节内游离体的表现相同，但病程缓慢，多数患者早期可无症状，持续数月，数年，甚至数十年后，受累关节渐渐出现疼痛、肿胀、功能受限，活动时关节内可有异物感及绞锁现象，有时可扪及活动性包块,好发人群、部位,本病例多发于成年人（20-40 ，儿童不发病），多为女性。几乎全为大关节发病，其中膝关节发病占到65%，髋关节发病占到28%，肩关节也有发病 ，也见于具有滑膜组织的滑囊或腱鞘内。,影像表现,X线 为关节部位有多个圆形、卵圆形不透明阴影，密度可呈匀质性增高，也可周边密度高，而中心透亮。关节间隙和关节面一般保持正常。晚期病人可见关节面边缘骨质增生的退性变。X线平片约有13病人无钙化
3、或骨化改变，如做充气造影，可见多个负性阴影,影像表现,CT 表现大体类似于平片所见，只是从断面上可见游离体与关节构成骨分界清楚，关节构成骨多无破坏。MRI 可更清晰的显示病灶的分布，还可以显示未钙化/骨化的结节，T1WI序列多呈低信号，T2WI序列可见其信号不均，钙化部分多呈低信号，未钙化部分呈等信号或高信号影，多个结节聚集可类似软组织肿块。可以为手术提供更精确的解剖信息。,1、色素沉着绒毛结节性滑膜炎常呈结节或分叶状肿块征象，广泛关节内滑膜受累，结节内丰富含铁血黄素沉着，常合并关节积液，但此病结节一般无钙化/骨化。2、膝关节滑膜血管瘤好发于膑下脂肪垫内，为单一的软组织肿块，有边界相对范围局限
4、，伴关节内血性积液，平片偶可见并存的静脉石。3、创伤性关节炎和退性行骨关节病时出现的游离体前者有外伤史，常有关节内骨折或关节骨端畸形。后者出现游离体时，骨关节退性行变显著，关节间隙变窄，且游离体数目不会太多，且形态不圆整。,4、剥脱性骨软骨病本病通常发生在青少年（11岁-25岁），常有外伤史，典型表现为病变区关节面骨质增生，伴有边缘骨缺损，致密骨片完全脱落，形成单个或多个游离体（通常只有一个游离体且邻近关节面有局限性骨缺损）。5、神经营养性关节病以关节无痛性肿大、结构严重紊乱、半脱位及关节邻近散在不规则骨碎片为典型表现。6、腱鞘软骨瘤肿瘤与滑膜、腱鞘组织紧密相连，一般不游离于关节腔内，肿瘤有完整的包膜，瘤细胞有成熟的软骨细胞和软骨基质组成；而滑膜骨软骨瘤病仅见于滑膜浅层软骨化生，多数可形成关节腔内游离体。,
