淀粉样变的最新进展 徐 凌n 淀粉样变为一组表现各异的疾病n 共同特点是受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白质沉积。n 沉积在组织中的蛋白聚集物为具有 片层结构的原纤维蛋白n 淀粉样物质可被过碘酸雪夫（PAS ）染色成紫色，对刚果红有嗜染性，经刚果红染色后，在偏光显微镜下呈黄、绿二色性双折光体。 淀粉样变的分类n 过去原发系统性、继发系统性、家族性、局限性淀粉样变n 现在根据蛋白质性质的不同将淀粉样变分类，命名方法为A 加一个后缀，A代表淀粉样物质（amyloid ），后缀为特异的蛋白质。类型 原纤维前体蛋白 临床综合征 AA 血清淀粉样A 蛋白与 遗 传 或 获 得 性 慢 性 炎 症 性 疾 病 相 关 的继发性系统性淀粉样变AL单克隆免疫球蛋白的轻链系统性生成 与 单 克 隆 丙 种 球 蛋 白 病 、 骨 髓 瘤 等 相 关的系统性淀粉样变局部生成 局 限 于 泌 尿 生 殖 道 、 胃 肠 道 、 皮 肤 、 眼 、呼吸道等处的淀粉样变ATTR正常血浆甲状腺转载蛋白 心脏显著受累的老年系统性淀粉样变遗 传 性 甲 状 腺 转 载 蛋 白 变体常 染 色 体 显 性 遗 传 淀
