1、名词解释【髓外造血】正常情况下，股髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反映，称为“股髓外造血” ，感染及贫血纠正后即恢复正常。【免疫缺陷病 ID】免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。【正常足月儿】胎龄37 周并42 周，出生体重大于等于 2500g 并小于等于4000g，无
2、畸形或疾病的活产婴儿。【肺门舞蹈症】房间隔缺损时，肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏冲动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。【脱水】水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少，脱水时除水分丧失外，尚有钠、钾和其他电解质的丢失。【生长发育】从受精卵到成人的成熟过程。生长儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化。发育细胞、组织、器官的分化与功能成熟。【生理性贫血】婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至 2-3 个月时（早产儿较早）红细胞数降至 3.01012/L 左右，血红蛋白量
3、降至 100g/L 左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血” 。【适于胎龄儿】婴儿的 BW 在同胎龄儿平均出生体重的第 10 至 90 百分位之间。【小于胎龄儿】婴儿的 BW 在同胎龄儿平均出生体重的第 10 百分位以下。【Roger 病】小型室缺，缺损直径小于 5mm 或缺损面积小于 0.5cm2/m2体表面积。缺损小，心室水平向右分流减少，血流动力学变化不大，可无症状。【肾病综合症 NS】是一组多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿液中丢失的临床综合征。【面神经征 Chvostek sign】以手指尖或叩诊锤骤击患儿患儿颧弓与口角间的面颊部（第七脑神经孔处） ，引起眼
4、睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性。【迁延性肺炎】肺炎病程在 1-3 个月称为迁延性肺炎。【贫血饮食】每日增加含铁食物，如动物血、动物肝、各种肉类等。【艾森曼格综合症】当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流你转为右向左分流或双向分流，出现发绀，即艾森曼格综合症。填空1、正常足月婴儿出生后 34 个月体重约等于出生时体重的 2 倍。2、小儿 1 岁时身长约为 75 厘米。3、2 岁小儿的头围应为 48 厘米。4、小儿肺炎按病理分类可分为大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎。5、小儿急性腹泻病程是 2 周以内，而慢性腹泻病程则是 2 个月以上。6、我国围产期（围生期）的概念是指胎龄
5、满 28 周至生后不满 1 周。简答1.隐匿型维生素 D 缺乏性手足搐搦症的三个体征面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第 7 脑神经孔处），引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性。腓反射：以叩诊锤骤击患儿膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5 分钟之内该手出现痉挛症状属陶瑟征阳性。2.维生素 D 缺乏性佝偻病的骨骼畸形有哪些（列举十个）方头、佝偻病串珠、手足镯、 “鸡胸样”畸形、肋膈沟或郝氏沟、膝内翻（O 型） 、膝外翻（X 型） 、K 型样下肢畸形、脊柱后突/侧突、前囟
6、边较软颅骨薄有压乒乓球感、骨盘扁平、前囟闭合延迟、漏斗胸3.儿童心血管病特殊检查方法普通 X 线检查、心电图、超声心动图、心导管检查、心血管造影、放射性核素心血管造影、核磁共振成像、计算机断层扫描4.先天性心脏病分类及常见病左向右分流型（潜伏青紫型）：室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损右向左分流型（青紫型）：法洛四联症、大动脉转位无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉狭窄5.简述小儿生长发育的一般规律生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。如出生后运动发育的规律是：先抬头后抬胸，再会坐、立、行（从上到下） ；从臂到手，从腿到脚的活动（由近到远） ；从全掌
7、抓握到手指拾取（由粗到细） ；先画直线后画圆圈、图形（由简单到复杂） ；先会看、听、感觉事物，认识事物，发展到有记忆、思维、分析判断（由低级到高级） 。病历分析1、患儿男，1 岁 1 个月，于 2004 年 11 月入院，并使陈述者：患儿母亲。主诉：反复腹泻 2 天入院病前有“着凉”史，继而出现腹泻，每日 38 次，水样便，每次约 50ml，无黏液、脓血及腥臭。伴纳差，无呕吐、发热、咳嗽。精神差。小便量减少，已有 3 小时未解小便。个人史：混合喂养，按时添加辅食，病前体重 10kg。既往史：按时预防接种，无确切传染病接触史。体格检查：T37，P130 次/分，R30 次/分，生长发育中等。意识
8、清楚，神萎，前囟 1.01.0cm，凹陷，眼眶凹陷，唇干，哭时少泪，四肢暖，皮肤弹性稍差。心率130 次 /分，律齐，腹部稍膨隆，肝脾未及，肠鸣音活跃。肛周稍红，无破溃及分泌物，四肢肌张力正常，反射正常，病理征阴性。实验室检查：血常规：Hb130g/L，WBC7.910 9/L，中性粒细胞 0.42，淋巴细胞0.58，PLT15010 9/L。大便常规：黄色水样便外观，WBC0-2/HP 。请给该患儿作出全面诊断。 腹泻病进一步检查应包括哪些项目？血生化、血气分析请制定出该患儿入院后第一天（第一个 24h）液体疗法步骤和输液计划。由体格检查意识清楚，神萎，前囟 1.01.0cm，凹陷，眼眶凹陷
9、，唇干，哭时少泪，四肢暖，皮肤弹性稍差、急性胃肠液丢失可得出患儿为中度脱水、等渗性脱水。补1/2 张液 120150ml/kg，患儿 10kg，总量 12001500ml。液体疗法步骤：生理需要量（8h 内补完） 、累计损失量 +继续丢失量（后 16h 补完） 。（1）定量（120-150）10Kg=1200-1500ml（2）定性：等渗性脱水，用 1/2 张液（3）定速：累计损失量（约为总量一半）1200/2=600ml，在 8-12h 内补足（8-10ml/kg/h） ；继续+生理需要量（约另一半）600ml，12-16h 内均匀滴入（5ml/kg/h)。2、6 岁男孩，因全身浮肿，尿蛋白
10、+ 入院，血压正常，下肢凹陷性水肿，血浆总蛋白 45g/L，白蛋白 23g/L， ，血沉 87mm/h，C 3 正常，胆固醇 8.9mmol/L。诊断为 原发性肾病综合征 ，请列出该病的诊断依据及主要需与哪些疾病鉴别。【诊断依据】大量蛋白尿（尿蛋白+，一周 3 次，24h 尿蛋白定量50mg/kg ） ；血浆白蛋白低于 30g/L；血浆胆固醇高于 5.7mmol/L；不同程度水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征。【鉴别诊断】需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、
11、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、药源性肾炎均可有肾病综合征样表现。3、男婴，3 天，孕 42+1 周，自然分娩，产前有宫内窘迫，娩出时脐带绕颈两周，Apgar 评分 1 分钟与 5 分钟分别为 3 分、7 分，生后 24h 出现惊厥，体检：反应差、哭声弱，易激惹，前囟略饱满，双肺呼吸音粗，心音略低顿，腹稍涨，四肢肌张力高，拥抱反射增强。头颅 CT 示双侧额叶广泛低密度灶。诊断为 新生儿缺氧缺血性脑病 ，请写出治疗原则。支持疗法：维持良好通气功能是支持疗法的核心，保持 PaO2 大于 7.98-10.64kPa、PaCO 2 和 pH 在正常范围。维持脑和全身良好
12、的血液灌注是支持疗法的关键措施，避免脑灌注过低或过高。维持血糖在正常高值（4.16-5.55mmol/L，75-100mg/dl） ，以提供神经细胞代谢所需能源。控制惊厥：首选苯巴比妥，肝功能不良者改用苯妥英钠；顽固性抽搐者加用地西泮（有呼吸抑制） ，或加用水合氯醛灌肠（常用） 。治疗脑水肿：避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，每日液体总量不超过60-80ml/kg。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，严重者可用 20%甘露醇，一般不主张使用糖皮质激素。新生儿后期治疗：病情稳定后尽早智能和体能康复训练。4、一名 4 个月婴儿因抽风入院。患儿近两天发热咳嗽，并抽风 56 次，抽风后吃奶好。体检：体
13、温 38，发育营养好，精神好，咽充血，有颅骨软化，枕秃明显，前囟平，外周血常规检查：白细胞总数 7.0109/L，中性粒细胞绝对值 3.0109/L；血清总钙检查 1.70mmol/L，离子钙 1.0mmol/L，其他检查无异常。入院诊断：上呼吸道感染；营养性维生素 D 缺乏性手足搐搦症。问：该患儿的惊厥应与哪些疾病相鉴别？【诊断】突发无热性惊厥，且反复发作，发作后神志清醒而无神经系统体征，同时有佝偻病存在，总血钙低于 1.75mmol/L，离子钙低于 1.0mmol/L【鉴别诊断】其他无热惊厥性疾病低血糖症：血糖低于 2.2mmol/L低镁血症：血镁常低于 0.58mmol/L婴儿痉挛症：呈
14、点头哈腰状抽搦和意识障碍，脑电图有特征性的高幅异常节律波出现原发性甲状旁腺功能减退：血磷升高大于3.2mmol/L，血钙降低至 1.75mmol/L 以下，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨 X 线可见基地和钙化灶。中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等急性喉炎：大多伴有上呼吸道感染症状，无低钙症状，钙剂治疗无效5、患儿，男，1 天，因“发现皮肤黄染 23h”入院。现病史：患儿系第一胎第一产，39 周孕自然分娩，出生质量 2950 克。Apgar 评分1 分钟 10 分，5 分钟 10 分，生后 14 小时出现皮肤黄染，进行性加重，精神尚好，无发热，已排大小便。家族史及母妊娠史：母孕期无特殊，母血型
15、 O 型，父血型AB 型。体格检查：体温 37.5，P140 次/min，R38 次/min ，足月成熟儿貌，反应好，唇和甲床稍苍白，巩膜、面部、躯干以及四肢近端（肘关节及膝关节以上）中度黄染，心肺（-） ，肝脏肋下 3cm，脾脏肋下 1cm，四肢肌张力正常，握持、拥抱觅食反射均可引出。该患儿的初步诊断是什么？新生儿溶血病进一步需要做的实验室检查有哪些？ABO 和 Rh 血型，确定有无溶血（红细胞计数，血红蛋白6%，血涂片有核白细胞10/100个白细胞，血清总胆红素和未结合胆红素明显） ，改良 Coombs、抗体释放试验、游离抗体试验确定诊断的实验室指标有哪些？改良 Coombs、抗体释放试验
16、简述该患儿的治疗方法 光照疗法；药物治疗（供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白） ；换血疗法；防治低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿、心力衰竭等。6、患儿男，3 岁 5 个月，汉族，因“反复发热伴颈部包块 5 天”入院。现病史：入院前 5 天无明显诱因出现发热，最高体温 40，无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现。自服“泰诺林”后热退，6h 后再次发热，体温同前。入院前 4 天，家长发现颈部包块，直径 1cm 左右，活动，有压痛，质中，于当地医院诊断为“淋巴结炎” ，使用青霉素及氟唑西林治疗（量不详） 。患儿仍反复发热。入院前 1 天出现唇红，伴皲裂。为进一步治疗
17、入我院。患儿病后精神差，进食少，大小便正常。个人史：G 2P1 足月顺产，出生体重 3.2kg，否认母孕期感冒及放射线接触史。饮食同正常儿，生长发育正常。过去史：1 岁时患肺炎，治愈。家族史：无特殊。查体：T40，P126 次/分，R23 次/分。急性热病容，神清，神萎。背部及臀部可见少量红色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明显，无分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体度，无分泌物。左侧颈部扪及 1.52cm 淋巴结，质中，活动，压痛。呼吸平稳规则，双肺呼吸音粗，无干湿罗音。心界不大，律齐，无杂音。腹软，肝脾未及。双手指略肿胀，双下肢无水肿。肛门生殖器未见异常。神经系统阴性。辅助检查
18、：血常规 WBC15.2109/L，N68%，L26.8%，Hb112g/L ，PLT24310 9/L。余暂缺。该患儿的临床表现提示哪些系统受累？淋巴、皮肤、黏膜进一步的实验室检查包括哪些？血沉、C-反应蛋白、血清转氨酶，免疫学检查（血清 IgG、IgM 、IgA、IgE、血循环免疫复合物；TH 2 类细胞因子如 IL-6 明显，总补体和 C3 正常或）该患儿的初步诊断是什么？川崎病 KD本病应与哪些疾病鉴别？渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症、猩红热7、患儿，男，1 小时 20 分钟，因“窒息复苏后 1 小时“入院，患儿系 G4P1，40 +1周孕自然分娩，羊水度粪染，量少，脐
19、带绕颈 1 周，胎盘正常。出生时体3200g。Apgar 评分：生后 1 分钟 1 分，5 分钟 3 分，10 分钟 7 分。出生时无自主呼吸，心率慢，全身发绀，立即清理呼吸道，气管插管，球囊加压给氧，皮肤逐渐转红，心率恢复正常。建立自主呼吸后，以”新生儿重度窒息“收入院。查体：T36.2，P142 次/分，R58 次/ 分，头围 34cm，足月成熟儿貌，反应差，刺激无哭声，前囟平软，张力不高，双瞳孔等大等圆，对光反射较弱，双肺可闻及少许粗湿罗音，心肺未见异常，四肢肌张力低，捏持、拥抱、觅食反射均未引出。入院第二天（生后 16 小时）患儿出现四肢抽动，双眼凝视，经吸氧，止痉，降低颅内压减轻脑水肿等处理后，抽搐停止。请给患儿作出全面诊断。新生儿重度窒息、新生儿缺氧缺血性脑病（HIE） 、胎粪吸入综合症（MAS） 、新生儿颅内出血诊断依据是什么？该病无创性检查有哪些措施？ B 超、CT、MRI、脑电图该病支持治疗的方法有哪些？
