李秀梅 2014.02.21 脱髓鞘病变是神经纤维的髓鞘脱失,轴索和神经细胞保持相对完好,严重的神经细胞也会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激的典型反应。如感染、中毒、营养不良、代谢异常、损伤、退行性变等继发表现。 髓鞘破坏型:髓鞘形成正常,已经发育成熟的髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑白质病、弥漫性硬化等。 髓鞘形成障碍型:髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代谢异常。肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状变性等。 多发性硬化(MS )是T 细胞介导的免疫性疾病,是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性和神经变性疾病,病变具有空间多发性,可以同时或先后累及视神经、脊髓、脑组织。具有时间多发性特点,临床表现症状缓解、发作交替、缓慢进展。 “ 直角脱髓鞘征” 融冰征 膏药征 黑洞 轨迹征 犄角征 倒逗点征 dawsons finger :发生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直,像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深髓静脉走行方向是直线性,与脑室壁相垂直,其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。 融冰征:这