脂蛋白肾病1例及文献复习课件.ppt

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脂蛋白肾病1 例及文献复习舟山市中医骨伤联合医院肾内科病史摘要v 患者,留某,男性,60 岁,因“反复浮肿泡沫尿7 年余,加重半月”于2011-02-25 入院。v 患者04 年无明显诱因下出现眼睑双下肢浮肿伴泡沫尿,无口腔溃疡、关节痛、脱发、光敏感等,当地医院住院诊断为“肾病综合症”,予单纯足量激素口服治疗,蛋白尿逐渐转阴,06 年病情复发,再次给予激素治疗,效果欠佳。 v09 年当地医院住院行肾穿,病理报告:IgA 肾病(LEE 3 期) 改变伴球性硬化。给予足量激素+CTX 冲击治疗,CTX总量6g,肾病综合症未缓解。并逐渐出现肾功能减退、高血压、贫血。v 2010 年10 月至上海仁济医院再次肾穿,报告如下:v 光镜检查:41 只肾小球,其中1 只小球球性硬化,余小球体积较大,毛细血管腔扩张,内充填有大量蛋白样物质,毛细血管壁呈不规则增厚和分层,系膜细胞和基质轻中度增多。轻中度小管间质病变,小管灶性萎缩变性,间质灶性和散在炎症纤维化,小叶间动脉内膜增厚。油红染色(+ ),荧光检查全阴性。 诊断:脂蛋白肾病v 入院后见全身浮肿伴胸闷腹胀,尿量约600ml/d 。既往体健,有吸烟史

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