系统性红斑狼疮1 1系统性红斑狼疮(SLE)n n系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型n n具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物n n累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器n n一种病因不明的一种病因不明的、慢、慢性炎症性自身免疫病性炎症性自身免疫病n n病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点2 2n n本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性n n女女:男男=9:1=9:1,在儿童和老年约为,在儿童和老年约为3:13:1n n在世界上,我国患病率偏高,为在世界上,我国患病率偏高,为0.1%0.1%,高于西方国,高于西方国家报道的家报道的0.05%0.05%3 3病因一、遗传 SLESLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为55-12-12;同卵;同卵孪生的发病率为孪生的发病率为2424- 57- 57,而异卵孪生则为,而异卵孪生则为33-9-9; 4 4n nSLESLE是个多基因病是个多基因病n n多个基因在某种条件多个基因在某种条件(环境环境)下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常免疫耐受而致病免疫