血栓性血小板减少性紫癜INTRODUCTION血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytic Purpura,TTP)于1925年Moschcowitz报道,是一种突然发作的威胁生命的疾病,该病临床具有典型的五联征:发热 血小板减少 溶血 肾功能障碍 神经系统症状 五联征n n 溶血性尿毒症综合征 溶血性尿毒症综合征(HUS) (HUS)由 由Gasser Gasser于 于1955 1955年首先报道, 年首先报道,TTP TTP临床表现极为相似,均以微血管病性溶血性贫血、血 临床表现极为相似,均以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭 小板减少、急性肾功能衰竭(ARF) (ARF)、发热、中枢神经系统 、发热、中枢神经系统病变为主要临床表现。 病变为主要临床表现。n n 过去认为,这是两种不同的疾病,许多基础和临床研究 过去认为,这是两种不同的疾病,许多基础和临床研究证实此两种疾病在发病机制、病因和病理改变大致相同, 证实此两种疾病在发病机制、病因和病理改变大致相同,故目前统称为, 故目前统称为,TTP TTP与 与HUS HUS综合征或血栓性微血