MDS 概述l 是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性血细胞一系或多系细胞减少的血液病。l 老年性疾病，约80% 的患者年龄大于60 岁。MDS 的特点l 恶性（白血病前期）l 病态造血l 难治、高风险转白流行病学l 发病率：中国0.3/10 万，总的发病率为5/10万，但70 岁以上者发病率达22-45/10 万，且随年龄增高而升高。MDS 发病的中位年龄为65-70 岁。l 高危因素：高龄、暴露于化学、放射线、抗肿瘤药物、其他肿瘤等。病因l 原因不明的MDS 多发生在50 岁以上。l 年 轻 人 多 系 继 发 性MDS ， 常 与 烷 化 剂 、 放射性核素含苯有机溶剂等密切接触有关。发病机制l 对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS 系由一个干细胞演变而来， 故为克隆性疾病。l MDS 病变累及多能干细胞，由此形成的异常克隆细胞，不能分化成熟，在骨髓形成病态造血导致血细胞无效生成。发病机制l MDS 的骨髓微环境发生改变, 如基质纤维化，网硬蛋白增多、水肿，血管周围纤维化及未成熟前体细胞位置异常（ALIP) 等
