噬血细胞综合征噬血细胞综合征hemophagocytic syndrome (HPS) 1 精选课件定义 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH），是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征2 精选课件 噬血细胞图片3 精选课件 噬血细胞图片4 精选课件病因分类 原发性HLH（家族或遗传性HLH）继发性HLH，又称反应性噬血细胞综合征（RHS） 感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、原虫等 恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤 胶原血管病相关HLH5 精选课件流行病学 SHLH可发生于任何年龄人群 FHLH主要见于儿童（尤其1岁） FHLH年发生率为1.2/百万儿童 有报道夏季多发 与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关 似乎存在地理和种族差异 近年来，EBV-HLH日益受到重视6 精选课件 一、典型病例 宋，男，8月，因“发热2天”于2012-01-15以“上呼吸道感染”收住院。01-17出院，出院诊断“噬血细胞综合征
