1、参 考 答 案名词解释1桥脑基底内侧综合征(Foville syndrome)：病灶侧周围性面瘫，两眼向病灶侧同向凝视麻痹，对侧偏瘫。2脑桥腹下部综合征(MillardGubler syndrome)：小脑前下动脉阻塞造成，临床表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫。3延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)：小脑下后动脉闭塞或部分梗死，主要临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；吞咽困难、构音障碍、咽反射消失；同侧面部痛觉、温度觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧 Horner 综合征；对侧偏身痛觉、温度觉障碍。4红核综合(Benedikt syndrome)：基底动脉脚
2、间支或大脑后动脉梗死，病变损害一侧红核，致同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫；对侧运动过度；对侧触觉、震动觉、位置觉、辨别觉减退；对侧强直。5肌无力综合征(Lambert Eaton syndrome)：一组累及胆碱能突触的自身免疫病，男性居多，约 23 的患者伴发癌肿，最多见是小细胞肺癌。6Lockedin syndrome：脑桥基底部病变，皮质核束和皮质脊髓束双侧受损致几乎全部运动功能丧失，患者不能言语，不能吞咽，不能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。7小脑上动脉综合征：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；两眼向病灶侧水平凝视不能；同侧肢体共济失调；同侧 Horner 综合
3、征；同侧面部感觉障碍和对侧痛觉、温度觉障碍；对侧下肢深感觉障碍。8基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，出现中脑病损为主要临床表现的一组综合征。眼球运动及瞳孔异常；意识障碍；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍。9胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药物过量所致。患者肌无力加重，并出现肌束震颤及毒碱样反应。10中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经。临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。11桥脑被盖部综合征(RaymondCestan syndrome)：病变同侧外展神经与面神经麻痹，小脑性共济失调，对侧肢体深感觉障碍，两眼持久性转向病灶对
4、侧。12延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)：延髓锥体发生梗死，产生同侧舌肌麻痹和萎缩，对侧上下肢中枢性瘫痪，触觉、震动觉、位置觉减退或丧失。13肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。14反拗危象：因对抗胆碱酯酶药物不敏感引起，腾喜龙试验无反应，应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。15脑膜刺激征：包括颈项强直、克氏征、布鲁斯基征，见于脑膜炎、蛛网膜下隙出血、脑炎、脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时可消失。16去皮层综合征：患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势，可有病理征，可
5、有无意识的咀嚼和吞咽运动。 见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管及脑外伤。17无动性缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的的睁眼，觉醒一睡眠周期可保留或有改变，有自主功能紊乱，因脑干上部或丘脑的网状激活系统或前额叶一边缘系统损害所致。18失语症：由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的语言的表达及认识能力的受损。19Broca 失语：又称运动性失语，口语表达障碍，口语理解相对好，复述、命名、阅读等不同程度受损，病变累及优势半球 Broca 区，还有相应的皮质下白质等区域。20Wernicke 失语：又称感觉性失语，口语理解严重障碍，患者
6、对别人和自己的话均不理解，答非所问，复述、命名、阅读等不同程度受损，病变累及优势半球 Wernicke 区。21命名性失语：选择性命名障碍，多以描述物品功能代替说不出的词，语言理解及复述基本正常，病变累及优势半球颞中回后部或颞枕交界区。22核性眼肌麻痹：指脑干病变损害眼球运动神经核所致的运动障碍。23核间性眼肌麻痹：病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束，眼球水平性同向运动障碍，多合并分离性眼震。24脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。25脊髓横惯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有瘫痪或四肢
7、瘫，排便障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。26脑栓塞：指各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。27癫痫持续状态：是指一次癫痫发作持续 30min 以上，或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。28紧张性头痛：由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部肌肉持久性收缩，肌肉血液循环障碍和缺血而引起的头痛。29特发性面神经麻痹：指茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引起的周围性面瘫。单项选择题1C 2D 3B 4B 5C 6B 7C8B 9B 10C 11C 12A 13A 14D15A 16D 17B 1 8_A 19C 20A 21A22
8、C 23C 24D 25D 26B 27A 28B29A 30B 31D 32B 33D 34D 35C36C 37B 38C 39D 40B 41A 42D43C 44D 45B 46D 47D 48B 49D50C 51A 52D 53B 54B 55A 56C57C 58C 59C 60B 61B 62B 63D64C 65C 66C 6“7B 68C 69C 70B71C 72A 73A 74C 75C 76D 77D78C 79B 80C 81A 82C是非题1N 2N 3Y 4N 5Y 6 Y 7N8Y 9N 10Y 11N 12Y 13N 14Y15Y 16N 17N 18Y 1
9、9Y 20Y 21Y22Y 23Y 24Y 25Y 26N 27N 28Y29N 30Y 31Y 32N 33Y 34N 35N36Y 37N 38Y 39Y 40Y 41Y 42Y43Y 44Y 45Y 46N 47Y 48N 49Y50N 51N 52N 53N 54N 55N 56N57Y 58Y 59Y 60N 61N 62N 63Y64N 65Y 66Y 67Y 68N 69Y 70N71Y 72Y 73Y 74N75N 76Y 77N78Y 79N 80Y 81Y 82Y 83Y 84N85N 86N 87N 88N 89N 90Y填空题1颈项强直 克氏征 布鲁斯基征2视力 视野
10、眼底3气导 骨导 骨导 气导4副神经5周围神经6锥体束锥体外系7锥体外系8痛觉 触觉 温度觉9周围神经10动眼神经11动眼神经12内侧纵束13额14额叶15共济失调16同 对17Jackson18旁中央小叶19运动20小脑前叶21古小脑22动眼神经23小脑下后24交叉25大脑前动脉26大脑前动脉27双侧大脑前动脉28大脑中动脉29优势 30 25 4431降低32 2433脑出血 血管再闭塞 再灌注性损伤34凝血时间35深部36心源性 非心源性37高血压合并小动脉硬化38颅内动脉瘤39再出血 脑积水 脑血管痉挛4046416 一氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等42钙43脑弓形虫病 新型隐球菌性脑
11、膜炎44淋巴45脱髓鞘46环境47病灶部位时间48皮质醇激素49震颤麻痹50震颤强直51多巴胺52显53铜54CAG 55风湿热56加重 缓解57肌肉 58生活和工作59三叉神经 60 2、361扳机点62痛性抽搐63较长64茎乳孔非化脓性 65额纹大闭合66Bell67舌前 2368镫骨69膝状神经节70蛋白71下72迟发性过敏性反应731474对称75面76蛋白一细胞 377无 正常 78激素79胸80B 12 81贫血、末梢性感觉异常82巨细胞低色素83乙酰胆碱84额颞 老年斑 神经元纤维缠结 血管淀粉样改变85脊髓前角86下颌87AchRAb88胸腺89眼外 瞳孔90晨轻暮重91危象9
12、2腾喜龙或新斯的明93小细胞肺94增高95T 淋巴96体液97抗肌萎缩98男99反 散发100苯妥英钠 丙戊酸钠 卡马西平问答题1AD 的诊断要点：(1)多于 65 岁以后隐匿起病。(2)症状：记忆障碍、认知障碍、精神障碍。(3)体征：无感觉障碍和锥体束征。(4)辅助检查：CSF 多正常，EEG 可有广泛慢波，CT 和 MRI 检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其是额颞叶，MRI 冠状切面可显示海马萎缩。2MG 的诊断及治疗要点：(1)诊断：起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球运动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，短期休息后可好转
13、，晨轻暮重。多累及眼外Ijj=I及其他颅神经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。疲劳试验。高滴度 AChRAb。神经重复低频刺激阳性。抗胆碱酯酶药物试验。(2)治疗：抗胆碱酯酶药物：新斯的明、吡啶斯的明等。病因治疗：a肾上腺皮质类固醇类；b免疫抑制剂；c血浆置换；d免疫球蛋白；e胸腺切除。3AIDP 的临床表现： (1)急性或亚急性起病，多数患者病前 14 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。(2)运动感觉神经症状多在前驱症状出现后 3 天至 3 周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。(3)脑神经症状：面神经麻痹最为多见，多为双侧
14、，后组、X 脑神经麻痹也常见。(4)感觉障碍多与运动症状同时出现，大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套袜套样感觉减退或感觉消失。(5)腱反射减低或消失是本病的重要特征。(6)植物神经功能紊乱：血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。4PD 的临床表现及治疗原则：(1)临床表现：静止性震颤：安静时明显，随意运动时减轻，紧张时加剧，入睡后消失。肌强直：表现为铅管样强直，伴震颤时为齿轮样强直。运动迟缓：随意动作减少， “面具脸” ， “写字过小征” 。姿势步态异常：启动困难，步伐变小变慢，晚期慌张步态。植物神经症状：多汗、顽固性便秘、直立性低血压等。(2)治疗原则药物治疗：a
15、抗胆碱能药物：安坦、金刚烷胺、左旋多巴及复方左旋多巴。bDA 受体激动剂：单胺氧化酶 B 抑制剂。外科手术：立体定向破坏。细胞移植：基因治疗。康复治疗。5TIA 的临床表现：(1)50-70 岁多见，男多于女，患者常有高血压、高血糖、心脏病等脑血管病危险因素。(2)发病突然，历时短暂，一次发作持续数秒至 24 h，多为 520 nlin，常反复发作，24 h 内症状完全缓解，发作间期不留任何神经系统症状。(3)偏瘫或单肢轻瘫常见，可伴有对侧肢体感觉障碍。颈内动脉系统：感觉性失语或运动性失语，同侧一过性失明或视觉障碍及对侧偏瘫。椎基底动脉系统：阵发性眩晕，伴恶心、呕吐、视野缺损和复视、言语不清、
16、共济失调、双眼视物模糊、声嘶、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍或猝倒发作。(4)无颅高压表现。6脊髓小脑性共济失调(sCA)的临床表现：高度的异质性，各亚型表现相似，又有各自特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Romberg 征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍。腱反射亢进、病理征(如 Babinski 征) 阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。7HSE 的临床表现及鉴别诊断：(1)
17、临床表现本病可发生于任何年龄，前驱期可有呼吸道感染、发热、乏力、头痛、肌痛、嗜睡、呕吐、肌痛等症状。多急性起病，约玛患者可有口唇疱疹史。发病后患者体温可高达384400，并有头痛、轻微的意识和人格改变。随着病情进展，精神症状逐渐突出，可出现幻觉、妄想、谵妄、木僵等，约15患者因精神症状而就诊于精神科。神经系统症状多种多样，可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、肌阵挛或其他锥体外系症状，或出现癫痫发作，常有颅内压增高，严重者可致脑疝形成。 病程为数日至 12 个月， (2)鉴别诊断结核性脑膜炎：起病缓慢，结核中毒症状，头痛明她，脑脊液压力增高，外观可呈毛玻璃样或黄色，细胞数、蛋白增高，糖
18、和氯化物下降明显。化脓性脑膜炎：起病急，畏寒、高热、剧烈头痛、脑膜刺激征显著，脑脊液压力明显增高，外观混浊，细胞数显著增加，以中性粒细胞为主，蛋白增高，糖和氯化物下降明显。8MG 与 LambertEaton syndrome 的鉴别Lambert-Eaton MG性别 男性患者居多 女性患者居多伴发疾病 23 伴发癌症，尤以肺癌常见 其他自身免疫性疾病患肌分布 下肢症状重，颅神经支配肌 多有眼外肌、颅神经支配肌受累轻或无 受累，有复视、构音障碍疲劳试验 休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后又呈病 休息后症状减轻态疲劳药物试验 可阳性 阳性电刺激试验 低频使动作电位下降，高频使 低频和高
19、频均使动作电位降低 动作电位升高 10%以上 9癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作和防治并发症。地西泮 1020 mg 静脉注射，未控制者 30 min 后重复注射，控制后继以地西泮100200 rng 加入 500 ml 溶液中静脉滴注。异戊巴比妥钠 02505 mg 静脉注射，注意呼吸。副醛或水合氯醛保留灌肠。丙戊酸钠 04 g 静脉注射。同时，改善脑水肿，纠正酸中毒，控制高热、感染及其他并发症。10MS 和 Poser 诊断标准：诊断 诊断标准(符合其中 1 条)临床确诊 MS(clinical deft- 病程中二次发作和二个独立病灶的临床证据nite MS，CDMS) 病程中二次发作
20、，一个病灶临床证据和另一个病灶亚临床证据实验室检查支持确诊 MS 病程中二次发作，一个临床或亚临床病灶证据， (1aboratorysupported CSF OBIgGdefinite MS，LSDM) 病程中二次发作，二个独立病灶的临床证据，CSF OBIgG牺床可能 MS(ciinical prob- 病程中二次发作，一个病灶的临床证据able MS，CPMS) 病程中一次发作，二个独立病灶的临床证据病程中一次发作，一个病灶临床证据和另一个病灶亚临床证据 实验室检查支持可能 MS 病程中二次发作，CSF OBIgG （laboratory-supportedprobable MS， LS
21、PMS)注：CSF OBIgG 是指 CSFOB 阳性或 CSFIgG 指数增高或 CSFIgG 合成率增高。亚临床病灶证据是指 VEP、BAEP 或 SEP 发现异常，或 MRI 的异常病灶。二次发作须累及中枢神经系统不同部位，须间隔至少 1 个月，每次发作须持续至少 24 h。11一般意识状态分为五级：(1)嗜睡：持续处于睡眠状态，能被唤醒，正确回答，停止刺激后又入睡。(2)昏睡：需高声喊叫或较强烈刺激方能唤醒，简单含糊回答，停止刺激后立即熟睡。(3)浅昏迷：意识丧失，高声喊叫不能唤醒，有无意识的自发动作。(4)中昏迷：疼痛反射消失，四肢完全瘫痪，腱反射减弱，病理反射阳性，抑制水平达到皮层
22、下。(5)深昏迷：眼球固定，瞳孔散大，所有反射均消失，四肢弛缓性瘫痪，抑制水平达刭脑干。12上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，出现病理反射，肌肉无萎缩，肌电图正常。定位于皮质、内囊、脑干、脊髓。下运动神经元瘫痪又称弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射减弱，无病理反射，较早肌肉萎缩，肌电图异常。定位于周围神经、神经丛、前根、脊髓前角细胞。13共济失调共分为：(1)小脑性共济失调：姿势及步态改变、协调运动障碍、言语障碍、眼运动障碍、肌张力减低。(2)大脑性共济失调：额叶性共济失调：对侧肢体共济失调，伴腱反射亢进，肌张力高，出现病理反射及精神症状表现。顶叶性共济失调：患肢共济失调，闭目时
23、症状明显，深感觉障碍不重。颞叶性共济失调：表现一过性平衡障碍。(3)感觉性共济失调：站立不稳，迈步不知远近，睁眼时共济失调不明显，Romberg 征阳性。(4)前庭性共济失调：以平衡障碍为主，躯体易向病侧倾斜，改变头位可使症状加重，四肢共济运动正常。14TIA 的治疗原则：治疗高血压、糖尿病等危险因素。脑血管扩张剂，如低分子右旋糖酐等。抗血小板聚集剂：肠溶阿司匹林等。抗凝治疗：用于 TIA 发作频繁、程度严重者，注意适应证，常用药物如肝素、低分子肝素和双香豆素。钙拮抗剂：尼莫地平或西比灵。中药治疗：活血化瘀、通经活络。血管介人治疗：扩张病变血管，达到防止 TIA 发作的目的。手术治疗：颈动脉斑
24、块狭窄在 7090者可考虑颈动脉内膜切除术等。15脑梗死的治疗原则：(1)急性期治疗原则：超早期治疗。针对缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗。采取个体化治疗原则。整体化观念。(2)超早期溶栓治疗：常用溶栓药物如尿激酶(UK)、重组的组织型纤溶酶原激动剂(rtPA)。掌握适应证：年龄低于 75 岁；无意识障碍；发病 6 h 内；治疗前收缩压低于200mmHg 或舒张压低于 120 mmHg；CT 排除脑出血；排除 TIA；无出血性疾病或出血素质，患者或家属同意。注意出血倾向及再闭塞。(3)抗凝治疗：防止血栓扩展和新血栓形成，药物如盱素、低分子肝素及华法林等。监测凝血时间及凝血酶原时问。(4)脑
25、保护治疗：钙离子通道阻滞剂、抗兴奋性氨基酸递质、氧自由基清除剂、亚低温治疗等。(5)降纤治疗：药物有降纤酶、巴曲酶。(6)抗血小板聚集治疗：药物如肠溶阿司匹林、抵克立得等。但在进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用，以免增加出血风险。(7)一般治疗：维持生命体征、处理并发症等。(8)外科治疗：颈动脉内膜切除术等。(9)康复治疗。(10)预防性治疗；对脑卒中危险因素尽早干预。16急性脊髓炎的诊断要点：(1)病前感染史和急性起病。(2)症状：运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。(3)体征：脊髓休克，病变以下感觉消失和大小便潴留。(4)辅助检查：脑脊液、肌电图、脊髓 MRI。17Duchenne 肌营养
26、不良型的临床表现：(1)患儿均为男性，肌无力从近端开始，下肢重于上肢，Gower 征阳性。(2)四肢近端肌萎缩，双腓肠肌肥大见于 90的患儿。(3)肌电图为肌源性损害，肌酶谱高。18常见脑血管病的鉴别诊断：脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下隙出血发瘸年龄 多在 60 岁以上 各组年龄均可 5065 岁多见 青壮年多见常见病因 动脉粥样硬化 风湿性心脏病、房颤 高血压及动脉硬化 动脉瘤、血管畸形起病状况 多在安静时 不定 多在活动时 多在活动时起病缓急 较缓 (小时、天) 最急（秒、分钟） 急（分钟、小时） 急（分钟）意识障碍 无或较轻 少、短暂 深而持续 少、短暂头痛 无 少有 多有 剧烈呕
27、吐 少见 少见 多见 多见血压 正常或增高 多正常 明显增高 正常或增高瞳孔 多正常 多正常 脑疝时患侧大 患侧大或正常眼底 动脉硬化 可能见动脉栓塞 可见网膜出血 可见玻璃体下出血偏瘫 多见 多见 多见 多无脑膜刺激征 无 无 可有 明显脑脊液 多正常 多正常 血性，压力增高 血性，压力增高CT 检查 脑内低密度区 脑内低密度区 脑内高密度区 蛛网膜下隙可见高密度影19腰穿的适应证：中枢神经系统炎性疾病的诊断与鉴别诊断；脑血管疾病的诊断与鉴别诊断；脱髓鞘疾病的诊断；脊髓疾病的诊断；颅内肿瘤的诊断和治疗。禁忌证：颅内压升高；怀疑后颅窝肿瘤者；穿刺部位有感染者；休克、衰竭、濒危者；有出血倾向者。
28、20眩晕的鉴别诊断：(1)内耳眩晕病：又称美尼尔病，由于植物神经功能紊乱、迷路动脉痉挛、内淋巴生成过多等引起。临床以听力障碍、耳鸣和眩晕发作为特点。发作时伴短暂性水平眼震、恶心、呕吐等，体位改变时加重，多于 12 日缓解。(2)中耳迷路炎：中耳炎刺激迷路充血，病侧前庭功能消失。(3)前庭神经元炎：先有“上感” ，后突感眩晕，伴呕吐，无听力减退、不复发。前庭功能病侧或双侧减退。(4)中毒性前庭神经炎：有链霉素、庆大霉素、卡那霉素等用药史，自觉眩晕，站立走路不稳，前庭功能双侧减退或消失。(5)脑动脉硬化：椎一基底动脉系梗死或缺血时，可引起眩晕、听力下降、共济失调等。(6)后颅凹病变：脑积水致眩晕、眼震、颅内压增高与共济失调。(7)颈椎病：称颈性眩晕，与头颈转动有关。(8)良性发作性位置性眩晕：为内耳耳石器病变，迷路损伤感染所致。听力正常，前庭功能正常。
