原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状菏泽市立医院消化科 刘庆民.原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis;PBC)n 自身免疫性、慢性进行性、胆汁淤积性肝病n 特征是肝内小叶间胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑状坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。.流行病学n 少见病n 好发于40 岁以上的中年女性，男性仅占10% 。n 不同国家或地区发病率差异很大。 加拿大 22/100 万 瑞典 128151/100 万 澳大利亚 19/100 万 英国 153251/100 万 亚洲、非洲流行情况不详，一般为低流行区，有一定的家庭聚集性，基因因素与PBC 易感性有关。 .病 因1. 感染：某些隐匿性或持续性感染因子在参与免疫损伤中可能起一定作用。如与人线粒体有共同抗原簇的大肠杆菌。2. 药物与毒物：有机砷、氯丙嗪、磺胺、甲基睾丸酮、类固醇类避孕药等，可引起肝内胆汁淤积和小胆管损伤。3. 环境因素：城市聚集性、水源、微量元素如硒缺乏。4. 基因因素：基因所致PBC 的易感性受到普遍关注，
