1、题目部分，(卷面共有 56 题,100.0 分,各大题标有题量和总分)一、标准配伍型(B 型题)(7 小题,共 24.0 分)(3 分)1A、血清溶菌酶明显升高B、过氧化酶染色阴性C、常见 Auer 小体D、易见 ph 染色体E、NAP 积分明显增多(1)ALL ( )(2)AML-M3 ( )(3)类白血病反应 ( )(2 分)2A、CLLB、CMLC、ALLD、AMLE、淋巴瘤(1)常并发低丙种球蛋白血症 ( )(2)常出现中枢神经系统白血病 ( )(4 分)3A、阿糖胞苷B、长春新碱C、环磷酰胺D、维 A 酸E、门冬酰胺酶(1)为细胞周期非特异性药物 ( )(2)作用于细胞 S 期 (
2、)(3)作用于细胞 M 期 ( )(4)属于烷化剂 ( )(3 分)4A、血友病 AB、维生素 K 缺乏症C、因子缺乏D、遗传性出血性毛细血管扩张症E、单纯性紫癜(1)常染色体显性遗传性疾病 ( )(2)X 连锁隐性遗传性疾病 ( )(3)主要与 F、F 、F、F有关 ( )(4 分)5A、左旋门冬酰胺酶B、羟基脲C、苯丁酸氮芥D、维 A 酸E、碳酸锂(1)AML-M3 ( )(2)慢性淋巴细胞白血病 ( )(3)急性淋巴细胞白血病 ( )(4)慢性髓细胞白血病 ( )(3 分)6A、急性单核细胞性白血病B、急性红白血病C、急性早幼粒性白血病D、急性淋巴细胞性白血病E、急性粒细胞性白血病(1)
3、男性，36 岁。发热伴皮肤出血 2 周。查体：肝、脾轻度肿大，牙龈肿胀。全血细胞减少，骨髓增生明显活跃，原始细胞 65%，POX(+) ，非特异性酯酶(+)，阳性反应可被 NaF 抑制。该病例临床诊断为 ( )(2)男性，18 岁。发热、咽痛伴齿龈出血 1 周。查体：浅表淋巴结肿大，肝肋下 1cm，脾助下 3cm，胸骨压痛(+) ，血红蛋白 80g/L，白细胞 18.210 /L，血小板 8410 /L，骨髓增生活跃，原始细胞占 60%，糖原染色阳性，粗颗粒状；血清和尿溶菌酶低。该病例临床诊断为 ( )(3)男性，42 岁、发热、齿龈与鼻腔出血伴黑便 1 周。查体：皮肤粘膜散在淤点和大片淤斑，
4、血红蛋白 70g/L，白细胞 7010 /L，血小板 2410 /L。骨髓增生明显活跃，幼稚细胞80%细胞较大，不规则，胞浆内有大小不等的颗粒，有的重叠于细胞核上，并可见成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性、该病例临床诊断为 ( )(5 分)7A、因子B、因子C、因子D、因子E、因子(1)外源性凝血途径激活始动因子 ( )(2)内源性凝血途径激活始动因子 ( )(3)内、外源凝血途径的共同激活因子 ( )(4)非蛋白性凝血因子 ( )(5)受凝血酶自我催化的凝血因子 ( )二、病例串型最佳选择题(A3-A4 型题)(4 小题,共 11.0 分)(3 分)1男，38 岁，乏力、咽痛伴低热 3 天去某
5、医院就诊。按上呼吸道感染给予阿莫西林及中成药治疗 5 天，咽痛及低热消失但乏力加重，并出现左眼视物不清、躯干部及双下肢出血点和淤斑。血常规 WBC 2.510 /L，Hb 90g/L，PLT 3210 /L。查体：浅表淋巴结及肝、牌无肿大，胸骨压痛明显。骨髓细胞学检查示幼稚细胞占 89%，胞浆颗粒粗大，多见 Auer小体，POX 染色强阳性。骨穿处出血不止。(1)最可能的诊断是 ( )A、ITPB、感染合并 DICC、急性早幼粒细胞白血病D、ALLE、过敏性紫癜(2)为确定诊断，必须进行以下检查 ( )A、血培养B、染色体检查及融合基因检查，是否有 t(15；17)易位和 PML/RARa 融
6、合基因C、血小板抗体测定D、骨髓检查确定巨核细胞的数量和成熟度E、胸片(3)治疗应优先选用以下哪种方案 ( )A、维 A 酸和(或)联合砷剂诱导治疗B、联合化疗C、抗感染治疗D、糖皮质激素E、输血治疗(3 分)2男性，26 岁，因反复发作性酱油色尿来诊，发作时伴有发热、乏力、腰背痛，多于晨起时发病。查体：睑结膜及甲床稍苍白，肝肋下未触及，脾大肋下 1cm。(1)为了明确诊断，进一步应做的实验检查中最有助于诊断的是 ( )A、骨髓形态学检查B、流式细胞术测 CD59 和 CD55C、Rous 试验D、Coombs 试验E、高铁血红蛋白还原试验(2)该患者可能出现以下阳性实验室检查结果，除了 (
7、)A、血红蛋白电泳异常蛋白B、CD59 和 CD55 表达下降C、蔗糖溶血试验阳性D、Ham 试验阳性E、尿含铁血黄素试验阳性(3)提示预后不良的检查结果有 ( )A、贫血严重B、发病早C、骨髓增生不良D、发作期有蛋白尿E、肝、脾大(2 分)3男性，20 岁，云南籍，因发热自服复方磺胺异恶唑，3 天后腰痛，黄疸，血红蛋白降至50g/L，网织红细胞 15%，红细胞形态正常。(1)考虑何种诊断可能性大 ( )A、海洋性贫血B、G-6-PD 缺乏症C、骨髓病性贫血D、遗传性球形红细胞增多症E、阵发性睡眠性血红蛋白尿(2)进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确 ( )A、多数有自
8、限倾向，轻者无需特殊治疗B、如病情需要可继续服用磺胺类药物C、注意水电解质平衡D、补足液体保证足够尿量E、糖皮质激素治疗(3 分)4男性，68 岁，发热 1 周。查体：贫血貌，无肝、脾、淋巴结肿大，血红蛋白 80g/L，白细胞 210 /L，血小板 4510 /L。(1)确诊最有价值的检查是 ( )A、核素骨扫描B、骨髓检查C、腹部 B 超检查D、磁共振E、血清碱性磷酸酶(2)骨髓检查原粒细胞占 50%，治疗首选 ( )A、放射治疗B、血浆交换C、联合化疗D、干扰素治疗E、造血干细胞移植(3)不常用于本病治疗的药物是 ( )A、马法兰B、柔红霉素C、阿糖胞苷D、高三尖杉酯碱E、米托蒽醌三、病例
9、分析(1 小题,共 10.0 分)(10 分)1患者，男性，40 岁，因乏力，左上腹饱胀感 3 个月入院、查体：一般情况可，全身皮肤无黄染，未见出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨下段有轻度压痛，双肺无异常，心率 86 次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝肋下未及，脾肋下 5 厘米，血常规:WBC6210 /L，Hb110g/L，RBC42010 /L，PLT18010 /L、血涂片可见早幼粒4%，中幼稚粒 15%，晚幼粒 20%，杆状核粒 25%，分叶核 23%，嗜酸性粒细胞占 7%，嗜碱性粒细胞占 6%、骨髓像：增生极度活跃，以中幼粒以上各阶段细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占 8%，嗜酸
10、性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。问题：(1)诊断及诊断依据?(2)鉴别诊断?(3)诊疗计划(包括进一步检查和治疗)?四、单选题(32 小题,共 32.0 分 )(1 分)1急性髓性白血病不常选用的化疗药物是 ( )A、阿糖胞苷B、柔红霉素C、三尖杉酯碱D、米托恩醌E、左旋门冬酸胺酶(1 分)2急性白血病患者，出现头痛，恶心呕吐，脑脊液压力增高，蛋白质增多，细胞大多为白血病细胞。鞘内注射首选药物为 ( )A、环磷酸胺B、三尖杉酯酶碱C、长春新碱D、甲氨蝶呤E、6-巯基膘呤(1 分)3中、高度恶性 NH1 的标准化疗方案是 ( )A、COPB、CHOPC、M-BACOBD、MACOP-BE、MOP
11、P(1 分)4骨髓和外周血中性粒细胞的碱性磷酸酶积分，在下列哪种疾病中常是降低或阴性 ( )A、严重化脓性细菌感染B、慢性粒细胞白血病C、肺癌D、恶性淋巴瘤E、急性淋巴细胞白血病(1 分)5血管内皮细胞受损后所释放的某些因子的描述，哪一项是错误的 ( )A、血管受损后基底胶原暴露，激活因子 ，启动内源性凝血途径B、表达并释放因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集C、表达并释放组织因子，启动外源性凝血途径D、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂 (t-PA)，激活纤维蛋白溶解系统E、表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白 C 系统(1 分)6下列鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT) 及纠正试验的结果哪一
12、项是错误的 ( )A、血友病 A 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正B、血友病 B 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正C、遗传性 F缺乏症患者 TGT 延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正D、中重度血友病 A 患者 APTT 延长，PCT 缩短，TGT 异常E、血友病 B 患者 FIX 抗原及活性明显减低(1 分)7红细胞外在因素所致溶血性贫血是 ( )A、遗传性球形红细胞增多症B、海洋性贫血C、丙酮酸激酶缺乏D、阵发性睡眠性血红蛋白尿E、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(1 分)8缺铁性贫血的临床表现，哪一项是少见的 ( )A
13、、口角炎、舌炎B、组织缺铁的表现C、头晕、乏力、皮肤粘膜苍白D、视乳头水肿，脾脏肿大E、原发病的表现(1 分)9在再障的发病机制中，最重要是 ( )A、造血干祖细胞缺陷B、造血微环境异常C、免疫机制异常D、核苷酸代谢异常E、遗传基因缺陷(1 分)10蛋白质的浓度在体液中的分布是 ( )A、细胞内液血浆组织液B、细胞内液组织液血浆C、血浆组织液细胞内液D、细胞内液组织液血浆E、组织液细胞内液血浆(1 分)11内源性凝血途径的始动因子是 ( )A、凝血因子被激活B、因子被激活C、血小板破裂D、凝血酶的形成E、因子被激活(1 分)12贫血患者心尖区听到收缩期吹风样杂音的产生原因中哪项是对的 ( )A
14、、血流速度加快B、血液黏滞度增加C、心肌张力降低D、异常血液通道E、心脏异常结构(1 分)13进行自体骨髓移植时须考虑到 ( )A、肿瘤必须未累及骨髓，移植前骨盆未经射线照射B、肿瘤必须对放、化疗敏感C、无抗肿瘤效应，故复发率极高D、最好能进行体外骨髓净化E、以上均是(1 分)14造血干细胞移植根据干细胞采集的部位可分为 ( )A、骨髓移植B、外周血造血干细胞移植C、脐血造血干细胞移植D、胎肝造血干细胞移植E、以上均是(1 分)15造血干细胞移植预处理主要目的 ( )A、保护受者免疫系统B、抑制受者免疫系统C、杀灭受者肿瘤细胞D、破坏受者正常造血细胞E、以上均是(1 分)16贮存红细胞悬液的血
15、库冰箱应保持的最佳温度是 ( )A、13 B、46 C、79 D、1012E、1315(1 分)17抗凝血液采集后离心可见血液分为几层 ( )A、两层B、三层C、四层D、五层E、六层(1 分)18粒细胞造血岛的中心是哪一细胞 ( )A、巨噬细胞B、单核细胞C、淋巴细胞D、巨核细胞E、中性粒细胞(1 分)19临床上造成 ABO 血型鉴定和交叉配血试验错误最常见的原因是 ( )A、ABO 标准血清质量不高B、红细胞悬液浓度过浓C、冷凝集D、责任心不强，工作粗枝大叶E、红细胞悬液浓度过淡(1 分)20下列治疗组合哪项是错误的 ( )A、急性淋巴细胞白血病DVPB、慢性粒细胞白血病急粒变DAC、急性早
16、幼粒细胞白血病 ATRAD、慢性淋细胞白血病 A 期CB1348E、中枢神经系统白血病MTX 鞘内注射(1 分)21慢性髓性白血病患者，巨脾，突发左上腹剧痛，应考虑诊断是 ( )A、脾梗死B、心绞痛C、胃穿孔D、胰腺炎E、以上均不对(1 分)22蛋白电泳中出现的 M 蛋白是 ( )A、清蛋白B、纤维蛋白C、 -微球蛋白D、单克隆免疫球蛋白E、多克隆免疫球蛋白(1 分)23下列哪项不属于霍奇金病的症状 ( )A、发热及贫血B、体重减轻及盗汗C、饮酒后淋巴结疼痛D、夜尿增多E、皮肤瘙痒(1 分)24FAB 分型中，非特异性脂酶阳性，但能被氟化钠抑制，属于 ( )A、AML-M3B、AML-M6C、
17、AML-M1D、AML-M2E、AML-M5(1 分)25慢性粒细胞白血病(慢性期)的首选治疗药物是 ( )A、柔红霉素B、CB1348C、干扰素D、羟基脲E、CTX(1 分)26关于 Ph 染色体，哪一项是正确的 ( )A、只存在于慢性粒细胞白血病B、Ph 染色体的慢性粒细胞白血病阳性者预后好C、干扰素治疗后大多数患者 Ph 染色体转阴D、第 23 号染色体长臂短缺E、Ph 染色体只存在于粒细胞(1 分)27中枢神经系统白血病常见于 ( )A、急性淋巴细胞白血病B、急性粒细胞白血病C、急性单核细胞白血病D、急性粒单细胞白血病E、红白血病(1 分)28女性，23 岁。高热、衰竭伴腹胀 10 天
18、。肝肋下 5cm，质中，轻压病，脾肋下 5cm。血红蛋白 85g/L，白细胞 2410 /L，血小板 8010 /L。骨髓中可见多形异常组织细胞及多核巨组织细胞，占 16%。有吞噬血细胞的组织细胞。 NAP 降低，血清 AFP(-)，肥达反应(-)。本例最可能诊断( )A、急性白血病B、粒细胞缺乏症C、骨髓转移癌D、反应性组织细胞增多症E、恶性组织细胞病(1 分)29骨髓穿刺最易发生干抽的疾病是 ( )A、骨髓增生异常综合征B、原发性血小板增多症C、原发性骨髓纤维化症D、真性红细胞增多症E、慢性粒细胞白血病(1 分)30某实验室检查结果为：血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆
19、性试验阳性，血块收缩正常。患者诊断为 ( )A、血管壁功能异常B、血小板功能异常C、血液凝固功能障碍D、血中有抗凝物质E、以上都不是(1 分)31女性，22 岁，反复牙龈出血及月经增多一年半。查体：轻度贫血，肝、脾未触及。Hb80g/L，白细胞正常，血小板 3010 /L，出血时间延长，骨髓增生明显活跃，红系占30%，巨核细胞明显增多伴成熟障碍，骨髓内、外铁均减少。其诊断是 ( )A、慢性 ITPB、慢性再障C、缺铁性贫血D、慢性 ITP 并缺铁性贫血E、溶血性贫血(1 分)32引起血管内溶血的疾病是 ( )A、地中海贫血B、脾功能亢进C、遗传性球形红细胞增多症D、异常血红蛋白病E、阵发性睡眠
20、性血红蛋白尿五、多选题(9 小题,共 18.0 分 )(2 分)1下列哪些是过敏性紫癜的诊断依据 ( )A、发病前 13 周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史B、典型四肢皮肤紫癜，呈对称分布，可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿C、血小板计数减低D、排除其他原因所致的血管炎及紫癜E、毛细血管脆性试验阳性(2 分)2再生障碍性贫血的发病机制不包括 ( )A、造血干细胞缺乏B、骨髓微循环障碍C、骨髓基质被破坏D、造血原料缺乏E、免疫异常(2 分)3白细胞包括 ( )A、中性粒细胞B、嗜酸性粒细胞C、嗜碱性粒细胞D、淋巴细胞E、单核细胞(2 分)4慢性贫血，血红蛋白低于 60g/L，但仍可无明显症状，与何因素有关 ( )A、红细胞内 2，3 二磷酸甘油酸浓度增高B、红细胞内 2，3 二磷酸甘油酸浓度下降C、血红蛋白与氧的亲和力降低D、氧离曲线左移E、贫血发生的速度缓慢(2 分)5嗜碱性粒细胞能释放 ( )A、肝素和组胺B、去甲肾上腺素C、嗜酸性粒细胞趋化因子D、肾素E、促红细胞生成素(2 分)6
