1、题目部分，(卷面共有 58 题,100.0 分,各大题标有题量和总分)一、标准配伍型(B 型题)(2 小题,共 9.0 分)(4 分)1A、左旋门冬酰胺酶B、羟基脲C、苯丁酸氮芥D、维 A 酸E、碳酸锂(1)AML-M3 ( )(2)慢性淋巴细胞白血病 ( )(3)急性淋巴细胞白血病 ( )(4)慢性髓细胞白血病 ( )(5 分)2外周血片中出现下列异常红细胞，常见于哪种疾病?A、地中海贫血B、多发性骨髓廇C、遗传性无 脂蛋白血症D、骨髓纤维化E、弥散性血管内凝血(1)泪滴形红细胞增多 ( )(2)靶形红细胞增多 ( )(3)破碎红细胞增多 ( )(4)棘形红细胞增多 ( )(5)红细胞呈缗线
2、状形成 ( )二、病例串型最佳选择题(A3-A4 型题)(3 小题,共 7.0 分)(2 分)1男性，32 岁，因乏力和发热 2 周，检查发现贫血和血小板减少，骨髓检查确诊为急性白血病。(1)鉴别急性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病的常用组化检查为 ( )A、糖原染色和过氧化物酶染色B、糖原染色和非特异性酯酶染色C、过氧化物酶染色和非特异性酯酶染色D、糖原染色和中性粒细胞碱性磷酸酶E、非特异性酯酶染色和中性粒细胞碱性磷酸酶(2)根据目前国际分型要求，需要进行哪些检查 ( )A、形态学和组织化学B、骨髓活检和组化染色C、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学D、骨髓细胞培养E、细胞生物学和分
3、子生物学(3 分)2男性，65 岁，因疲劳、乏力 2 个月，皮肤淤斑和黑便 3 天来诊，发现脾肋下 3cm，化验Hb 155g/L，WBC 14.510 /L，PLT 103210 /L，分类 N 70%，L 30%，诊断为骨髓增殖性疾病。(1)下列不属于骨髓增殖性疾病的是 ( )A、骨髓增生异常综合征B、真性红细胞增多症C、原发性血小板增多症D、慢性粒细胞白血病E、原发性骨髓纤维化症(2)本例最可能的诊断是 ( )A、慢性粒细胞白血病B、原发性血小板增多C、继发性血小板增多D、骨髓增生异常综合征E、骨髓纤维化症(3)最快速有效的降血小板治疗是 ( )A、羟基脲化疗B、白消安化疗C、苯丁酸氮芥
4、化疗D、血小板分离单采E、-干扰素注射(2 分)325 岁，男性，发现肝、脾大十余年，巩膜黄染，有时右季肋部疼痛，近 20 天加重，不发热。查体：肝大肋下 2cm，脾大肋下 67cm。血红蛋白 110g/L，网织红细胞 20%，外周血片中球形红细胞 30%，白细胞 8.510 /L，血小板 7410 /L，红细胞渗透性脆性增高，Coombs 试验阴性，Ham 试验阴性。(1)本病的诊断是 ( )A、慢性活动性肝炎B、微血管性溶血性贫血C、原发性脾功能亢进D、自身免疫性溶血性贫血E、遗传性球形红细胞增多症(2)对此治疗应首选 ( )A、保肝治疗B、糖皮质激素C、免疫抑制剂D、血浆置换E、脾切除三
5、、病例分析(1 小题,共 10.0 分)(10 分)1患者，女性，26 岁，感头晕、乏力一年，面色苍白 3 月，平时月经量多。查体：贫血外貌，皮肤未见出血点，巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率 110 次/分，律齐，腹平，肝脾肋下未及。实验室检查：血常规WBC5.010 /L、Hb67g/L，MCV70f1，MCHC30% ，PLT11710 /L，网织红细胞0.5%；骨髓像：增生明显活跃，中晚幼红细胞达 0.45，体积小，胞浆蓝少，边缘不规则，铁染色;外铁(-)、内铁 3%，血清铁蛋白 8g/L，尿含铁血黄素试验阴性，Coombs 试验直接与间接试验均呈阴性
6、。问题：(1)诊断及诊断依据?(2)鉴别诊断?(3)诊疗计划(包括进一步检查和治疗)?四、单选题(35 小题,共 35.0 分 )(1 分)1急性再障早期最突出的表现为 ( )A、重度贫血B、起病急，进展快，严重感染与出血C、头痛头晕、耳鸣D、疲乏无力E、心悸和气短(1 分)2贫血患者。外周血片示红细胞大小不等，中央淡染区扩大。血清铁降低，转铁蛋白饱和度降低。最可能的诊断是 ( )A、铁粒幼细胞性贫血B、缺铁性贫血C、再生障碍性贫血D、巨幼红细胞贫血E、以上均不是(1 分)3造血干细胞移植过程中易并发肝静脉闭塞病的主要危险因素有 ( )A、女高于男B、年龄15 岁C、移植前有肝炎史，肝功能异常
7、D、第 2 次移植E、以上均是(1 分)4下列关于 H1A 哪项说法不正确 ( )A、H1A 是一个非共显性遗传系统 B、每一位点上最多检出两个抗原C、不同位点上的等位基因间存在明显的连续不平衡 D、H1A 在亲子鉴定中具有重要意义E、H1A 检测临床上可应用于器官移植和输血(1 分)5下列各项不符合急性早幼粒细胞白血病的是 ( )A、染色体改变为 t(922)B、过氧化物酶阳性C、非特异性酯酶阳性D、可见 Auer 小体E、糖原染色阴性(1 分)6鉴别原发性血小板增多症与慢粒白血病特异性的检查是 ( )A、血常规B、骨髓检查C、血小板功能D、染色体E、免疫分型(1 分)7同种异基因造血干细胞
8、移植供受者 ABO 血型为小不合是下列哪种情况 ( )A、供者血型 A 型，受者血型 O 型B、供者血型 B 型，受者血型 O 型C、供者血型 A 型，受者血型 AB 型D、供者血型 AB 型，受者血型 A 型E、供者血型 AB 型，受者血型 B 型(1 分)8慢性贫血病人对缺氧耐受增强是由于 ( )A、血流速度加快B、呼吸频率加快C、组织需氧量增加D、Hb 的携氧能力增强E、Hb 在组织中氧释放量增多(1 分)9下列哪项不是慢性再生障碍性贫血主要临床表现 ( )A、肝脾或淋巴结肿大B、贫血C、牙龈出血D、发热E、皮肤紫癜(1 分)10下列各种组合中最多见的是 ( )A、急性淋巴细胞白血病 绿
9、色瘤B、急性髓性白血病脑膜白血病C、急性早幼粒细胞白血病 DICD、慢性淋巴细胞白血病 急变E、慢性髓性白血病免疫功能异常(1 分)11在鉴定 ABO 血型时，倘若出现正反定型不符应考虑 ( )A、减弱的或缺少的抗原反应B、减弱的或缺少的抗体反应C、未知的抗原或抗体反应D、以上均是E、以上均不是(1 分)12血浆凝血酶时间(TT)延长，常见于下列哪种情况 ( )A、因子缺乏B、因子缺乏C、因子缺乏D、因子缺乏E、因子缺乏(1 分)13男性，18 岁，发热 2 个月，查体：颈部及腋下淋巴结肿大，肝肋下 2cm，脾肋下 3cm，皮肤出血点。血红蛋白 76g/L，白细胞 7.210 /L，血小板 6
10、510 /L。入院后给予 VDP方案治疗，症状缓解，体征消失。最可能的诊断为 ( )A、急性髓细胞白血病B、慢性淋巴细胞白血病C、恶性淋巴瘤D、急性淋巴细胞白血病E、传染性单核细胞增多症(1 分)14女，26 岁，5 年来反复巩膜轻度黄染。脾脏肋下两指。血红蛋白 85g/L，网织红细胞15%，血片球形红细胞达 15%。血清总胆红素 36mol/L，间接胆红素 30mol/L、肝功能正常。红细胞渗透脆性试验：盐水浓度 0.68%时开始溶血，0.32% 时完全溶血(对照0.48%0.28%) 。Coombs 试验阴性。本例可诊断为 ( )A、遗传性球形红细胞增多症B、慢性肝炎C、早期肝硬化D、自身
11、免疫性溶血性贫血(温抗体型)E、地中海贫血(1 分)15采用 ACD(枸橼酸-枸橼酸钠-葡萄糖保存液)保存液全血及红细胞悬液保存期为 ( )A、7 天 B、14 天 C、21 天 D、28 天E、32 天(1 分)16女，38 岁，有 SLE 史。因贫血、脾大入院。实验室检查：Coombs 试验阳性，考虑溶血性贫血，最有可能的是下列哪项 ( )A、遗传性球形红细胞增多症B、遗传性椭圆形红细胞增多症C、丙酮酸激酶缺乏症D、珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血(1 分)17不符合慢性髓细胞白血病的描述是 ( )A、多发于中年人B、常以高烧、严重贫血及出血起病C、显著的体征为脾大D、白细胞计
12、数明显增多E、Ph 染色体阳性(1 分)18女，20 岁，3 个月来面色苍白，月经过多。腹股沟有 12 个黄豆大淋巴结。脾侧卧未及。血红蛋白 65g/L，白细胞 1.510 /L，血小板 2010 /L、分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺，取材不满意，胸骨穿刺增生活跃，粒细胞、红细胞二系成熟停滞于晚期，全片未见巨核细胞。最可能的诊断是 ( )A、缺铁性贫血B、特发性血小板减少性紫癜C、急性白血病D、再生障碍性贫血E、骨髓纤维化(1 分)19中枢神经系统白血病不可能出现 ( )A、头痛、恶心呕吐B、脑神经麻痹C、视力模糊D、脑脊液压力高E、脑脊液蛋白减少(1 分)20血管内皮细胞受损后所释放的某些
13、因子的描述，哪一项是错误的 ( )A、血管受损后基底胶原暴露，激活因子 ，启动内源性凝血途径B、表达并释放因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集C、表达并释放组织因子，启动外源性凝血途径D、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂 (t-PA)，激活纤维蛋白溶解系统E、表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白 C 系统(1 分)21造血干细胞移植后输注何种类型红细胞悬液为最合适 ( )A、洗涤红细胞悬B、经 60Co 照射红细胞悬液C、浓缩红细胞悬液D、冷冻红细胞悬液E、新鲜红细胞悬液(1 分)22交叉配血的主要目的是 ( )A、验证血型鉴定是否正确 B、可防止有无不规则抗体的存在C、防止输血后产生溶血反应 D、
14、验证标准血清是否有误E、以上都是(1 分)23下张骨髓涂片，NAP 积分为 1 分，最可有的诊断是 ( )A、急性粒细胞白血病B、类白血病反应C、慢性粒细胞白血病D、急性淋巴细胞白血病E、溶血性贫血(1 分)24最常见的输血不良反应是 ( )A、变态反应B、发热反应C、溶血性输血反应D、枸橼酸钠中毒反应E、出血(1 分)25新生儿血清中主要免疫球蛋白是何种类型 ( )A、IgAB、IgGC、IgMD、IgEE、IgD(1 分)26恶性淋巴瘤 B 组症状是半年内体重减轻多少 ( )A、20%以上B、5%以上C、40%以上D、15%以上E、10%以上(1 分)27采用 ACD 储存全血在 4保存
15、21d 时，红细胞活性仍有 ( )A、50% B、60% C、70% D、80%E、90%(1 分)28下列关于造血干细胞移植后血液系统恶性肿瘤复发哪项说法是不正确的 ( )A、移植后复发多为本身源性肿瘤细胞复发B、预处理可杀灭全部肿瘤细胞C、异基因造血干细胞，有 4%8%复发可为供者源性肿瘤D、对移植后复发肿瘤(尤其白血病)可行化疗及第 2 次移植E、对移植后复发肿瘤(尤其慢性粒细胞白血病 )可行供者淋巴细胞输注(1 分)29多发性骨髓瘤最主要的治疗是 ( )A、联合化学治疗B、雄性激素C、糖皮质激素D、放射治疗E、支持治疗(1 分)30下列有关于异基因造血干细胞移植时机选择哪项是不正确的
16、( )A、急性非淋巴细胞白血病宜在 CR1 后B、目前唯一能治愈慢性髓细胞白血病(CM1)的一种治疗方法C、成人急性淋巴细胞白血病与儿童标准组相似，在 CR2 后D、恶性度高的、期淋巴瘤E、重型再生障碍性贫血年轻患者且有合适供者(1 分)31贫血最常见的类型是 ( )A、再生障碍性贫血B、巨幼细胞性贫血C、缺铁性贫血D、溶血性贫血E、慢性病性贫血(1 分)32女性，40 岁、疲乏无力，月经不规则，贫血。下列中不能成为贫血原因的是 ( )A、慢性肾炎B、系统性红斑狼疮C、胃肠道肿瘤D、甲状腺功能低下E、库欣综合征(1 分)33下列哪一项不是反映红细胞代偿增生的证据 ( )A、网织红细胞增加B、周
17、围血出现幼红细胞C、血片中有红细胞碎片D、骨髓幼红细胞增生活跃E、X 线显示骨髓腔增宽(1 分)34同种异基因骨髓移植时，患者合适的移植时机选择 ( )A、急淋高危组和急非淋第一次完全缓解后B、低危组急淋第二次完全缓解后C、慢性髓细胞白血病慢性期的早期(发病 1 年以内)D、急性再生障碍性贫血应尽早移植E、以上均是(1 分)35女，40 岁，因皮肤紫癜入院。实验室检查：血小板 6510 /L，血块收缩不良。其血小板减少可能与下列哪项无关 ( )A、药物如苯及其衍生物、噻嗪类、雌激素等B、病毒感染如风疹、肾综合征出血热(流行性出血热)、巨细胞病毒感染等C、电离辐射如放射线照射等D、自体免疫性疾病
18、如 SLE、Evans 综合征等E、月经过多、痔疮出血五、多选题(7 小题,共 14.0 分 )(2 分)1急性白血病外周血白细胞计数可 ( )A、升高B、降低C、正常D、有幼稚细胞E、无幼稚细胞(2 分)2反定型的主要目的在于 ( )A、发现新的血型B、正定型补充C、鉴别亚型D、对血型判断无意义E、鉴别血型抗原凝集力(2 分)3ABO 血型系统的抗体是 ( )A、天然抗体B、主要为 IgMC、不能通过胎盘D、能通过胎盘E、免疫性抗体主要为 IgG(2 分)4内源性凝血途径和外源性凝血途径的始动因子分别是 ( )A、因子B、因子C、因子D、因子E、因子(2 分)5骨髓增殖性疾病的共同特点是 (
19、 )A、由于多能干细胞的病变引起B、常伴有其他系血细胞增生C、各症之间可相互转化D、造血可发生于骨髓外E、均有贫血(2 分)6维护血管内外和细胞内外水平衡的主要因素是 ( )A、血浆中碳酸氢盐浓度B、血浆与组织液的晶体渗透压C、血浆中 Ca 浓度D、血浆中葡萄糖的浓度E、血浆与组织液的胶体渗透压(2 分)7血液中血浆蛋白的主要功能是 ( )A、维持血液胶体渗透压B、维持血浆渗透压和酸碱C、保持神经肌肉的兴奋性D、参与凝血及抗凝血E、维持酸碱平衡六、名词解释(1 小题,共 3.0 分 )(3 分)1类白血反应七、填空题(6 小题,共 10.0 分 )(2 分)1离心沉淀后的抗凝血液，离心管上段是
20、_，下段是_。(1 分)2在 DIC 的治疗中，最根本的治疗措施是 _。(1 分)3根治慢性髓性白血病的治疗方法是_。(2 分)4红细胞的脆性越小，说明红细胞对低渗盐溶液的抵抗力越_，越不易_。(2 分)5血液凝固是一种_反应，加温可使凝固过程_。(2 分)6外源性凝血途径的启动因子是_，这种因子存在于_。八、问答题(3 小题,共 12.0 分 )(3 分)1试述多发性骨髓瘤的诊断标准?(4 分)2再生障碍性贫血有何特点?(5 分)3试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准?答案部分，(卷面共有 58 题,100.0 分,各大题标有题量和总分)一、标准配伍型(B 型题)(2 小题,共 9.0 分)
21、(4 分)1答案 4 小题： (1)D (2)C (3)A (4)B (5 分)2答案 5 小题： (1)D (2)A (3)E (4)C (5)B 二、病例串型最佳选择题(A3-A4 型题)(3 小题,共 7.0 分)(2 分)1答案 2 小题： (1)A (2)C (3 分)2答案 3 小题： (1)A (2)B (3)D (2 分)3答案 2 小题： (1)E (2)E 三、病例分析(1 小题,共 10.0 分)(10 分)1答案(1)缺铁性贫血 诊断依据：头晕、乏力一年，面色苍白 3 月。平时月经量多，贫血外貌，Hb67g/L，MCV70fl，MCHC30%，骨髓增生明显活跃，中晚幼红细胞达 0.45，体积小，胞浆蓝少，边缘不规则，铁染色；外铁(-)，内铁 3%，血清铁蛋白 8g/L。
