副肿瘤性天疱疮ppt课件.ppt

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资源描述

v女性,42岁。v主因“口腔糜烂2年,CT发现腹膜后占位半月余”入院。v现病史:2年前口腔糜烂,伴全身皮肤散在红色丘疹,当地医院取下唇粘膜活检病理提示“扁平苔藓”,予以环磷酰胺及甲强龙治疗,症状未缓解,半月前就诊我院皮肤科行腹部CT提示腹膜后占位,考虑Castleman病。v查体:口唇糜烂,全身多处散在褐色斑。v辅助检查:v腹部CT增强:腹膜后左肾静脉起始部后方、下腔静脉左侧、腹主动脉右侧可见5.4*4.0*7.7cm肿物,增强扫描可见明显强化,内可见多处小片状低密度区,边界清楚。皮肤科相关检查:v入院诊断:v腹膜后肿物:Castleman病?v副肿瘤性天疱疮v问题:Castleman病与副肿瘤性天疱疮的关系,治疗及预后?副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)v是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病,国外报道PNP伴发的肿瘤主要为淋巴细胞增生性肿瘤,包括非霍奇金淋巴瘤、Castleman病、胸腺瘤、滤泡树突细胞肉瘤、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤等。还可伴发非淋巴细胞增生性肿瘤,包括:黏膜和皮肤的鳞状细胞癌,肠、前列腺、胰腺和乳腺的腺癌,炎性肌纤维

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