昆明医学院第三附属医院放射科丁莹莹 骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变,有不需要任何治疗的非常良性的病变和高度恶性的肿瘤。 所有病变具备一个共同特点,即占优势的构成细胞是成纤维细胞。 纤维性皮质缺损(Fibrous Cortical Defect ) 非骨化性纤维瘤(Nonossifying Fibroma ) 良性纤维组织细胞瘤( Benign Fibrous Histiocytoma ) 骨膜硬纤维瘤(Periosteum Desmoid ) 纤维结构不良(Fibrous Dysplasia ) 骨纤维结构不良(Osteofibrous Dysplasia ) 恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma ) 二者组织学上有相同特点,被认为是同一种病变的不同阶段。 不是真正的肿瘤,而被认为是发育性缺陷。 起源于管状骨的原始小梁区,且随骨骼长度的生长向骨干移行。 临床表现l 好发于儿童及青少年,男 女(2:1 ),长骨最 为多见,特别是股骨和胫骨。l 纤维皮质缺损是一个小的、无症状的病变。l 大部分非骨化性纤维瘤无症状,大的病灶可出