先天性肛门直肠畸形n n 先天性肛门直肠发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异n n 其发病率在新生儿中为1 15005000,占消化道畸形的首位n n 男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%,合并其它先天性畸形的发生率约有2872%,且常为多发性畸形 临床症状n n 婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门,特别是生后24小时不排胎便,就应及时检查。如能早期发现,其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例,往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例,依据其狭窄程度和瘘管大小,可在几周、几月甚至几年后出现排便困难、便秘、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状n n 由于是体表畸形,易于诊断。除临床检查外,还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离,以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形,方能选择合适的治疗方法倒立位片n n 称为Wangenst-een-Rice法,要求在生后12小时以上摄片,等待气体到达直肠,生活能力差