系统性硬化症 （Systemic sclerosi）风湿免疫科Contents概述一病因及病理二实验室及其他检查四诊断及治疗五护理及健康指导六临床表现三概念 系统性硬化症（SSc）是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。 除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多种内脏器官造成内脏受损的表现，严重影响预后。 疾病的主要特点微血管损伤胶原过度沉积自身免疫系统异常病理 急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性。 晚期病损，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，皮脂腺萎缩，汗腺减少。真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。 病因及发病机制感染免疫代谢异常环境遗传 SSc临床分型弥漫性硬皮病肢端硬皮病重叠综合征无皮肤硬化型系统性硬化症系统性硬化症流行病学调查发病率发病年龄性别遗传倾向324/10 万30-50岁多见女:男 =34:1有HLA相关性临床表现-（1）全身改变低热、乏力1体重减轻2关节疼痛3雷诺现象4临床表现-雷诺现象v 可 恢 复 的 皮 肤 颜 色 变 化 ：白- 紫- 红
