法洛四联症11什么是法洛四联症（TOF）？ 特征：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道梗阻、右心室肥大 广义的TOF包括两种亚型： TOF合并肺动脉狭窄（PS） TOF合并肺动脉闭锁（PA）21什么是法洛四联症（TOF）？ TOF合并肺动脉狭窄（ PS）病理生理变化：室间隔缺损、右室流出道梗阻产生的生理性右向左分流 TOF伴有肺动脉闭锁（ PA ）的病理生理学改变：具有单心室循环生理性质。3单心室生理循环性质 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合，然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路42什么是缺氧发作？如何治疗？ 缺氧发作： 1 2个月和3个月是缺氧发作的高峰期，更常见于严重 发绀的患儿 2漏斗部痉挛或狭窄可能起到一定作用 3哭闹、排泄、进食、发热和苏醒均可能加重缺氧发作 4临床起始症状为阵发性呼吸困难，呼吸频率加快和呼吸深度加大，致使发绀加
